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崔立靜 醫師
中原油田醫療衛生服務中心光明醫院
一級
內科
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小兒急性間歇性卟啉病是一種罕見的代謝障礙性疾病，治療方法包括避免誘因、藥物治療、對癥處理、飲食調整和定期監測等。 1.避免誘因：避免使用可能誘發疾病的藥物，如巴比妥類、磺胺類等；減少精神壓力和過度勞累。 2.藥物治療：可使用葡萄糖、羥高鐵血紅素、氯丙嗪等。葡萄糖能提供能量，緩解癥狀；羥高鐵血紅素可抑制卟啉的合成；氯丙嗪有助于緩解神經精神癥狀。 3.對癥處理：如有疼痛，可使用鎮痛藥，如布洛芬、對乙酰氨基酚等，但要注意避免使用可能加重病情的藥物；若有癲癇發作，需使用抗癲癇藥物，如苯妥英鈉。 4.飲食調整：限制卟啉前體物質的攝入，如減少富含甘氨酸、ALA 和 PBG 的食物。 5.定期監測：定期檢查尿液、血液中的卟啉及其代謝產物，以及肝腎功能等。 小兒急性間歇性卟啉病的治療需要綜合多種方法，并長期管理。家長應密切關注患兒癥狀，遵循醫囑治療，定期復查。
2024-10-08 18:33
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回答2
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申蘭闊 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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靜脈注射高鐵血紅素（hematin）可中止發作，癥狀很快消失，尿中ALA和PBG的排泄下降。
2024-10-09 01:01
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