外陰肉瘤以手術治療為主，輔以抗癌化療或放射治療可望提高療效。1.手術治療 采用根治性外陰切除和腹股溝淋巴清掃術。原發灶的切除范圍必須足夠，切除不夠則常會局部復發。腹股溝淋巴結陽性則行髂盆區淋巴清掃術。采用腫瘤挖出術或保守性手術，80%局部出現復發。2.抗癌化療 病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤，根治術前后結合化療可改善預后。目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有：(1)VAC方案：長春新堿(vincristine)1.5mg/?，靜注，
第1，8天；放線菌素或放線菌素D(更生霉素)400～600μg/?；靜注，
第1～4天；環磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/?，靜注，
第1，4，8天。3～4周重復使用，但要視骨髓功能恢復情況而定。有報道用此方案治療盆腔肉瘤可延長生存期4～5倍(Rivard，1975)。(2)ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/?，靜滴，第1天；達卡巴嗪(氮烯咪胺，DTIC)250mg/?，靜滴，
第1～5天。有效率42%(Beretta，1983)。(3)CYVADIC方案：環磷酰胺500mg/?，靜滴，第2天；長春新堿1.5mg/?，靜注，
第1，8天；達卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/?，靜滴，第2天。
療程間隔4周。有效率47%。

外陰肉瘤以手術治療為主，輔以抗癌化療或放射治療可望提高療效