早期治療可使臨床癥狀完全逆轉。本病治療主要應補給充分的維生素E，同時治療原發消化系統疾患。通常400mg，2次/d可逆轉和阻止病情發展，對于β-脂蛋白缺乏癥和家族性維生素E缺乏需100mg/(kg·d)。對于口服吸收不良者可給予注射劑。臨床應注意治療劑量差別很大，成人可耐受每天200～800mg而不出現有害作用。嚴重吸收不良患者和β-脂蛋白缺乏時需給予大劑量維生素E，每天200～600mg是適當的。一般認為大劑量維生素E是安全的，但也有報道在每天攝入1000mg時可有惡心、胃腸脹氣和腹瀉。在早產兒維生素E大劑量靜脈注射，可使早產兒患膿毒血癥的危險性增高，可能是抑制了中性粒細胞的殺傷力，當口服大劑量時，易引起早產兒患壞死性小腸結腸炎。 　　 預后依據維生素E缺乏時間與程度的不同，神經系統的病損程度也不同，則預后也不同。成年人耐受力較強，常在5～10年后才出現神經方面異常。兒童則相反，如有維生素E吸收不良，很易發生重度維生素E缺乏，不及時治療，則可迅速發生神經癥狀。早產兒體內維生素E儲存更少，腸道吸收能力低，生長速率快，更易發生缺乏;常導致患溶血性貧血、血小板增多、腦室內出血、水腫、晶狀體后纖維組織形成和肺支氣管發育不良的危險性增加。