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王藝東 主任醫師
中山大學孫逸仙紀念醫院
三級甲等
神經科
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肌強直性肌病是一種較為復雜的疾病，目前難以完全治愈，但通過合理治療可緩解癥狀、延緩病情進展。其發病與遺傳、肌肉功能異常等有關，主要癥狀為肌強直、肌無力和肌萎縮等。面對身體的不適，最明智的選擇是立即就醫，并在醫生的指導下進行規范治療，確保安全有效。
2015-08-28 15:42
1.疾病原理：多由遺傳因素導致，肌肉細胞的離子通道異常，影響肌肉收縮和放松。
2.癥狀表現：常見肌強直，肌肉不易放松；肌無力，影響運動功能；部分患者出現肌萎縮。
3.治療藥物：可用硫酸奎寧，促進鈉泵活動，改善肌強直；普魯卡因胺，調節離子通道；苯妥英鈉，對部分患者有效。但用藥需遵醫囑。
4.康復治療：康復訓練有助于保持肌肉功能。
5.定期檢查：患者應定期進行心電圖和眼部檢查，及時發現潛在問題。
雖然肌強直性肌病不能根治，但綜合治療能有效改善生活質量，患者需積極配合治療并做好日常管理。
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什么是肌強直性肌病? 肌強直性肌病(myotonic myopathies)系指受累骨骼肌肉在收縮后不易放松，連續收縮后減輕或消失，寒冷能使癥狀加重為特征的一組肌肉疾病。包括強直性肌營養不良癥、先天性肌強直和副肌強直癥等。多數強直性肌病均為一種遺傳性疾病。強直性肌營養不良癥為常染色體顯性遺傳。先天性肌強直亦為常染色體顯性遺傳。先天性副肌強直癥為常染色體突變所引起。典型肌肉病理改變為細胞核內移，呈鏈狀排列，肌細胞大小不一，呈鑲嵌分布，肌原纖維往往向一側退縮形成肌漿塊，肌細胞壞死和再生不明顯。肌強直性肌病患者約半數患者伴智力低下，男性常見睪丸萎縮，但生育力很少下降，因此本病能在家族中傳播。玻璃體紅暈為早期特征性表現。 查看全文»
