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回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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陳彩秀 副主任醫師
韶關市第一人民醫院
三級甲等
內分泌科
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肝糖原累積癥1型和2型是由于基因突變導致的糖原代謝障礙性疾病。患者常出現低血糖、肝大等癥狀。當身體感到不適時，務必及時就醫，聽從醫生的指示進行診治，不宜自己隨意用藥。
2015-09-04 14:17
1.飲食治療：保證頻繁進食高碳水化合物食物，預防低血糖。
2.藥物治療：可使用玉米淀粉，遵醫囑服用。
3.血糖監測：定期檢測血糖，以便調整治療方案。
4.預防感染：增強體質，減少感染風險，感染可能加重病情。
5.基因治療：處于研究階段，未來可能成為新的治療方向。
肝糖原累積癥1、2型需要長期綜合管理，患者和家屬應積極配合治療，定期復查，以提高生活質量。
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就醫問藥
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什么是糖原累積癥? 糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結構異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經過較復雜的化學變化過程，需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外，其他為常染色體隱性遺傳。發病率約為1/20000～1/25000。 查看全文»
