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回答1
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謝芳 副主任醫師
南方醫科大學南方醫院
三級甲等
消化內科
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進行性家族性肝內膽汁淤積癥的癥狀多樣，包括黃疸、瘙癢、脂肪瀉、維生素缺乏、肝臟脾臟變化等。身體健康為重，一旦感到不適，應及時就醫，避免自行診斷用藥帶來的風險。
2015-09-04 17:16
1.黃疸：病情呈進行性加重，表現為高直接膽紅素血癥反復發作。
2.瘙癢：特征性突出，給患者帶來極大痛苦。
3.脂肪瀉：因脂肪吸收障礙，糞便惡臭且色淡，影響體重增長和發育。
4.維生素缺乏：可出現脂溶性維生素 A、D、E、K 缺乏的相應癥狀。
5.肝脾變化：多數患者有肝大，明顯脾大提示肝纖維化或肝硬化進展。
6.膽結石：約 1/3 病人合并膽結石。
7.其他：部分病人有長期哮喘樣疾病，反復流鼻血但無血小板減少和凝血性疾病。
總之，進行性家族性肝內膽汁淤積癥癥狀復雜，需要及時診斷和治療。
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什么是肝內膽汁淤積癥? 肝內膽汁淤積癥是指肝細胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據膽汁淤積發生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內膽汁淤積以小葉中央周圍肝內膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實質有膽汁漏出。電鏡下有毛細膽管擴張，內有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
