-
回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
-
劉超 主任醫師
中山大學孫逸仙紀念醫院
三級甲等
膽胰外科
-
進行性家族性肝內膽汁淤積癥危害較大，包括黃疸、皮膚瘙癢、鼻出血、肝脾腫大、脂肪痢等。若身體出現不適癥狀，請趕快就醫，按照醫生的指導進行治療，切勿自行用藥。
2015-09-16 10:44
1.黃疸：新生兒期反復出現，且逐漸加深。
2.皮膚瘙癢：影響生活質量，患者常搔抓。
3.鼻出血：可能導致貧血等并發癥。
4.肝脾腫大：影響器官功能。
5.脂肪痢：影響營養吸收，導致發育不良。
總之，進行性家族性肝內膽汁淤積癥危害眾多，患者需及時就醫治療。
-
-
回答2
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
-
吳志全 主治醫師
河北醫科大學附屬平安醫院
二級甲等
兒科
-
進行性家族性肝內膽汁淤積癥的危害主要為膽汁淤積所致的反復發作的高直接膽紅素血癥;突出的、特征性的瘙癢;脂肪吸收障礙所致的脂肪瀉，糞便惡臭而色淡，體重增長和發育緩慢。
2015-09-16 11:20
-
針對上述提問，推薦就醫問藥相關內容，希望幫助您更好解決問題
什么是肝內膽汁淤積癥? 肝內膽汁淤積癥是指肝細胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據膽汁淤積發生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內膽汁淤積以小葉中央周圍肝內膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實質有膽汁漏出。電鏡下有毛細膽管擴張，內有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
