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回答1
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張朝臻 主治醫師
廣東省中醫院
三級甲等
肝病專科
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良性家族性肝內膽汁淤積癥是一種罕見的遺傳性疾病，可能會出現積液和全身無力的癥狀。面對身體不適，切勿拖延，應立即就醫并遵循醫囑，安全有效地恢復健康。
2015-09-06 11:28
1.膽汁排泄障礙：導致膽汁在肝臟內淤積，影響肝功能。
2.膽紅素代謝異常：引起黃疸，影響身體代謝。
3.營養吸收不良：影響蛋白質、脂肪等營養物質的吸收。
4.電解質紊亂：體內鉀、鈉等電解質失衡。
5.肝臟損傷：肝臟結構和功能受損，影響全身機能。
良性家族性肝內膽汁淤積癥較為復雜，出現積液和全身無力可能是多種因素共同作用的結果。患者應及時就醫，接受專業治療。
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回答2
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邢學法 主治醫師
冠縣辛集中心衛生院
一級
外科
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良性家族性肝內膽汁淤積癥有積液會出現全身無力的癥狀，還伴有皮膚瘙癢，大便變淺，尿色深，畏食。
2015-09-06 11:32
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什么是肝內膽汁淤積癥? 肝內膽汁淤積癥是指肝細胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據膽汁淤積發生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內膽汁淤積以小葉中央周圍肝內膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實質有膽汁漏出。電鏡下有毛細膽管擴張，內有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
