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劉東陽 主治醫師
平陰縣人民醫院
二級甲等
神經外科
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良性家族性肝內膽汁淤積癥又稱良性特發性復發性肝內膽汁淤積癥。是ATP8Bl基因(編碼FICl)突變引起的本病似有家族史，發病機制不明。兒童期和青年期出現間歇發作性黃疸，可伴皮膚瘙癢，大便變淺，尿色深，乏力和畏食；伴肝大，但無脾大，也無發熱。
2015-09-16 16:57
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回答2
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張煥臣 主治醫師
鹽城市亭湖區疾病預防控制中心
其他
預防醫學門診部
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良性家族性肝內膽汁淤積癥 benign familial intrahepatic cholestasis 又稱“良性特發性復發性肝內膽汁淤積癥”。本病似有家族史，發病機制不明。肝組織學顯示典型的肝內淤膽。兒童期和青年期出現間歇發作性黃疸，可伴皮膚瘙癢，大便變淺，尿色深，乏力和畏食；伴肝大，但無脾大，也無發熱。黃疸持續數周或數月而自行消退。間隔一段時間又可發作。實驗室檢查為梗阻性黃疸表現。B超、ERCP、PTCT等可排除肝外膽道阻塞。發作時可對癥治療，補充脂溶性維生素，部分患者對皮質激素治療敏感。預后良好。
2015-09-26 08:41
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什么是肝內膽汁淤積癥? 肝內膽汁淤積癥是指肝細胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據膽汁淤積發生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內膽汁淤積以小葉中央周圍肝內膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實質有膽汁漏出。電鏡下有毛細膽管擴張，內有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
