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回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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龔峻梅 副主任醫師
南方醫科大學中西醫結合醫院
三級甲等
血液腫瘤科/血液病科
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您好!原發性骨髓纖維化為原因不明的造血干細胞克隆性異常,骨髓中粒系和巨核系增生為主,伴有反應性纖維組織增生和髓外造血的骨髓增殖性疾病,主要在睥,其次在肝、淋巴結等。骨髓纖維化時血細胞只含有一種G6PD同工酶,提示骨髓纖維化時血細胞來自一個干細胞克隆。增生血細胞引起骨髓功能紊亂時,膠原纖維與巨核細胞及血小板相接觸,導致血小板衍生的生長因子及轉化生長因子β(TGF-β)的釋放,后兩者均可刺激原纖維細胞的分裂和增殖。
2015-09-26 12:07
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