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回答1
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趙蕾 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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你好,本病尚缺乏特效治療用細菌中提取制劑治療發現肝內糖原下降,應用含麥芽糖酶的脂質體治療嬰兒型病人取得良好的效果。有人試用純化α糖苷酶后,肝內糖原有所減少。
2024-10-08 16:25
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什么是糖原累積癥? 糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease,glycogenosis.GSD),是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結構異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經過較復雜的化學變化過程,需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外,其他為常染色體隱性遺傳。發病率約為1/20000~1/25000。 查看全文»