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回答1
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龔峻梅 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
三級甲等
血液腫瘤科/血液病科
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?遺傳性球形紅細胞增多癥由于多種紅細胞膜蛋白基因突變，導(dǎo)致膜蛋白的質(zhì)或量的異常所致。目前發(fā)現(xiàn)的缺陷有五種：膜收縮蛋白缺乏、錨蛋白缺乏呈常染色體顯性遺傳、Sp與帶4.蛋白的結(jié)合缺陷呈常染色體顯性遺傳、帶4.2蛋白缺乏呈常染色體顯性遺傳、帶4.2蛋白)缺乏呈常染色體顯性遺傳。
2015-09-25 19:36
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什么是紅細胞增多癥? 紅細胞增多癥(polycythemia)以紅細胞數(shù)目、血紅蛋白、紅細胞壓積和血液總?cè)萘匡@著地超過正常水平為特點。在我國平原地區(qū)，單位容積循環(huán)血液中，男性紅細胞數(shù)≥6.5×10^12L，血紅蛋白≥180g/L，血細胞比容≥0.54;女性紅細胞數(shù)≥6.0×l0^12/L，血紅蛋白≥170g/L，血細胞比容≥0.50，稱為紅細胞增多。兒童時期血紅蛋白超過180g/L(16g/dl)，紅細胞壓積大于55%和每公斤體重紅細胞容量絕對值超過35ml，排除因急性脫水或燒傷等所致的血液濃縮而發(fā)生的相對性紅細胞增多，即可診斷。 查看全文»
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