你好，診斷主要依靠影像學資料作出。 B超檢查是常規的診斷方法之一，可見肝內多發性囊腫群，常呈簇狀分布，若發現囊腫內合并結石，可提高診斷率，但B超檢查存在一定的局限性，對于囊腫內未并發結石者及其他類型的肝內囊性病變往往難以鑒別。 CT檢查優于超聲，可明確顯示病變部位及性質。

診斷依靠臨床表現和影像學檢查。B超為首選且最具診斷價值的檢查，它可辨明囊腫與膽管的解剖關系，可見分離而增大的膽囊和肝管進入囊腫。近端膽管不擴張或輕度擴張。典型的先天性膽總管囊狀擴張癥為肝門部呈現邊界清楚的囊性無回聲區，與膽總管相連。囊性無回聲區的大小在連續幾次檢查中可有變化。合并結石時，可見結石強回聲團，伴有聲影，隨體位改變在囊內移動。局部囊壁增厚提示有癌變的可能。口服膽囊造影與靜脈膽道造影，只在無黃疸的病例有用，它可勾畫出囊腫的輪廓，還可見膽囊受囊腫推壓而移位。術前：PTC或ERCP對有黃疸患者術前診斷有較大幫助，CT示膽總管高度增大、擴張，外形光滑，壁薄而均勻，囊內密度低而均勻，CT值近于水。胃腸鋇餐透視可見十二指腸框擴大。本病的確診依賴手術，術中應尋找可能伴發的其他先天性膽系異常，術中膽道造影是重要的診斷方法，也可經膽囊、膽囊管、膽管下端或從囊腫本身直接穿刺造影。