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回答1
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張挪富 主任醫師
廣州醫科大學附屬第一醫院
三級甲等
呼吸內科
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特發性肺纖維化是一種慢性、進行性、纖維化性間質性肺疾病，預后通常不太理想，受到多種因素影響。若身體出現不適癥狀，請趕快就醫，按照醫生的指導進行治療，切勿自行用藥。
2015-10-03 10:28
1.疾病特點：肺組織逐漸纖維化，導致肺功能進行性下降。
2.癥狀進展：早期可能只有輕微的呼吸困難，后期呼吸困難加重，嚴重影響生活質量。
3.治療效果：目前治療方法有限，常用藥物如吡非尼酮、尼達尼布等，雖能一定程度延緩病情進展，但難以根治。
4.個體差異：患者的年齡、基礎健康狀況等會影響預后。
5.合并癥：若合并感染、肺動脈高壓等并發癥，預后更差。
總體而言，特發性肺纖維化預后欠佳，但早期診斷和規范治療有助于改善生存質量和延長生存期。
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什么是特發性肺纖維化? 特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一種病因未明的彌漫性肺間質纖維化疾病。由Hamman和Rich首先報道，故又稱Hamman-Rich綜合征，由于本病基礎病變為肺泡炎，1964年Scadding提出致纖維化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名，因病因未明，稱之為隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA)。多見于中老年人，呈亞急性或慢性過程。由于存在免疫異常及家族性發病史，考慮可能為自身免疫性疾病，與遺傳有關。急性型可發熱，但罕見，預后差，平均存活3年左右，65%～75%死于呼吸衰竭和肺部繼發感染。 查看全文»
