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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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張清玲 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院
三級甲等
呼吸內科
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囊狀肺纖維化的診斷通常需要綜合多種因素，包括癥狀表現(xiàn)、家族病史、影像學檢查、實驗室檢查及肺功能檢測等。如果身體不適，請盡快尋求醫(yī)療幫助，按照醫(yī)生的囑咐進行治療，切莫自行用藥。
2015-10-09 08:14
1.癥狀觀察：患者常有慢性咳嗽、大量咳痰、呼吸困難等癥狀。
2.家族病史：了解家族中是否有類似疾病患者。
3.影像學檢查：如胸部高分辨率CT可顯示肺部特征性的囊狀改變。
4.實驗室檢查：檢測汗液中的氯離子濃度，對診斷有重要意義。
5.肺功能檢測：評估肺的通氣和換氣功能。
6.基因檢測：有助于明確基因突變情況。
綜合以上多種檢查結果，醫(yī)生能夠較為準確地診斷囊狀肺纖維化。
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什么是特發(fā)性肺纖維化? 特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一種病因未明的彌漫性肺間質纖維化疾病。由Hamman和Rich首先報道，故又稱Hamman-Rich綜合征，由于本病基礎病變?yōu)榉闻菅祝?964年Scadding提出致纖維化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名，因病因未明，稱之為隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA)。多見于中老年人，呈亞急性或慢性過程。由于存在免疫異常及家族性發(fā)病史，考慮可能為自身免疫性疾病，與遺傳有關。急性型可發(fā)熱，但罕見，預后差，平均存活3年左右，65%～75%死于呼吸衰竭和肺部繼發(fā)感染。 查看全文»
