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回答1
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毛銳 副主任醫師
廣東藥科大學附屬第一醫院
三級甲等
呼吸與危重癥醫學科
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囊狀肺纖維化是一種嚴重的肺部疾病，其特點包括發病機制、癥狀表現、診斷方法、治療手段和預后情況等。身體不適時，要及時看醫生，根據醫囑進行治療，切勿自己胡亂用藥。
2015-10-01 12:44
1.發病機制：主要是肺部組織的慢性炎癥和纖維化改變，導致肺泡結構破壞和功能受損。
2.癥狀表現：常見的有呼吸困難、咳嗽、咳痰、乏力等，病情逐漸加重。
3.診斷方法：通過胸部高分辨率 CT、肺功能檢查、支氣管肺泡灌洗等綜合判斷。
4.治療手段：目前常用藥物有吡非尼酮、尼達尼布、乙酰半胱氨酸等，同時氧療和肺康復治療也很重要。
5.預后情況：多數患者病情呈進行性發展，呼吸衰竭是主要死亡原因，部分患者可能合并其他疾病。
總之，囊狀肺纖維化病情較為復雜，需要綜合多種方法進行治療和管理，以延緩病情進展，提高生活質量。患者應及時就醫，遵循醫生建議進行治療和康復。
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什么是特發性肺纖維化? 特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一種病因未明的彌漫性肺間質纖維化疾病。由Hamman和Rich首先報道，故又稱Hamman-Rich綜合征，由于本病基礎病變為肺泡炎，1964年Scadding提出致纖維化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名，因病因未明，稱之為隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA)。多見于中老年人，呈亞急性或慢性過程。由于存在免疫異常及家族性發病史，考慮可能為自身免疫性疾病，與遺傳有關。急性型可發熱，但罕見，預后差，平均存活3年左右，65%～75%死于呼吸衰竭和肺部繼發感染。 查看全文»
