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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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趙海金 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
三級甲等
呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科
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囊狀肺纖維化發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜，涉及遺傳、代謝等多種因素，如基因突變、代謝誤差、黏液分泌異常、炎癥反應(yīng)、免疫失衡等。若感身體不適，請立即尋求專業(yè)醫(yī)療幫助，遵循醫(yī)生指導(dǎo)進(jìn)行治療，切勿隨意服藥。
2015-10-03 08:10
1.基因突變：常染色體隱性遺傳，父母帶病子女患病風(fēng)險增加。
2.代謝誤差：先天性新陳代謝出現(xiàn)偏差。
3.黏液分泌異常：氣道黏液分泌過多且黏稠，影響呼吸功能。
4.炎癥反應(yīng)：肺部慢性炎癥損傷組織。
5.免疫失衡：免疫系統(tǒng)異常導(dǎo)致肺部損傷。
總之，囊狀肺纖維化是多種因素共同作用的結(jié)果，目前仍在深入研究中。
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什么是特發(fā)性肺纖維化? 特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一種病因未明的彌漫性肺間質(zhì)纖維化疾病。由Hamman和Rich首先報道，故又稱Hamman-Rich綜合征，由于本病基礎(chǔ)病變?yōu)榉闻菅祝?964年Scadding提出致纖維化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名，因病因未明，稱之為隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA)。多見于中老年人，呈亞急性或慢性過程。由于存在免疫異常及家族性發(fā)病史，考慮可能為自身免疫性疾病，與遺傳有關(guān)。急性型可發(fā)熱，但罕見，預(yù)后差，平均存活3年左右，65%～75%死于呼吸衰竭和肺部繼發(fā)感染。 查看全文»
