卵巢惡性中胚葉混合瘤的治療經驗相對不足，最佳治療方案尚待探索。目前臨床治療仍沿用軟組織肉瘤和卵巢上皮癌的治療方法。
1.手術治療 以手術治療為主,手術范圍和上皮性卵巢癌一樣早期行全面分期手術（即：子宮雙附件+大網膜+闌尾+盆腔淋巴結和腹主動脈旁淋巴結切除術+可疑部位或腹膜表面的粘連處活檢），晚期行腫瘤細胞減滅術（即盡最大努力切除一切肉眼可見的盆腔原發病灶和盆腹腔轉移病灶，使殘余病灶直徑達到理想程度的過程。）但由于本病發展快、惡性程度高，患者就診時大多已是晚期，很難達到理想的手術治療效果。
2.化療和放療 卵巢癌的化療有術前、術后化療時機，以及腹腔灌注化療的方式，具體依病情而定。癌肉瘤對化療的敏感性不同于成人的軟組織肉瘤，單劑使用目前有順鉑、異磷酰胺、多柔比星（阿霉素），有人報道過異環磷酰胺+順鉑（總有效率達54%，但該聯合化療方案副反應重）,紫杉醇+卡鉑（有效率為18.2%）。至于放療，由于卵巢癌具有腹腔內種植的生物學特性，以及化療比較敏感，目前放療在卵巢癌治療中的作用還十分有限。