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家族性良性慢性天皰瘡的病因

2015-07-20 08:55 點擊掃描二維碼更精彩

疾病：天皰瘡

問題：

家族性良性慢性天皰瘡的病因

回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價

董秀芹主任醫師

廣東省人民醫院

三級甲等

皮膚性病科

家族性良性慢性天皰瘡的病因：致病基因定位于3q21-q22，與編碼一種新型鈣離子泵的基因ATP2C1突變有關。新型鈣離子泵在維持高爾基體的鈣離子濃度中起重要作用，ATP2C1基因突變將導致角質形成細胞間粘附障礙，最終在表皮摩擦或感染后發生棘層松解。基底層上水皰形成，棘層松解呈磚墻樣外觀。成熟的水皰基底部襯以單層基底細胞向上突入水皰腔內。直接免疫熒光檢查陰性。電鏡檢查示張力細絲與橋粒分離。
2015-07-20 11:24

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什么是天皰瘡? 　　天皰瘡(pemphigus)是一種由于表皮棘層細胞松解所致的慢性、復發性、表皮內大皰性皮膚病，在正常皮膚、黏膜或紅斑上出現難以愈合的松弛性大皰，多見于中年人，兒童極少發生。預后較嚴重。主要表現為棘細胞層松懈，上皮出現較大面積的剝脫，可導致機體的衰竭或繼發感染。根據病理和臨床特點，臨床可分尋常型、增殖型、落葉型和紅斑型4種，其中尋常型最為多見。查看全文»

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