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回答1
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張潤 主治醫師
南方醫科大學珠江醫院
三級甲等
神經外科研究所
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家族性植物神經功能不全癥的診斷和下面疾病鑒別:(一)顯性遺傳的感覺神經病(dominant sensory neuropathy)Hicks(922)累集的34例連續4代,其中l0例有雙足穿通性潰瘍,伴肢體脊背閃電性劇痛,耳聾。(二)隱性遺傳的感覺神經病(reccssive sensory neuropathy),特點是嬰幼年起病,四肢末端反復潰瘍,并致指趾骨折,伴感覺缺失。腱反射消失或減退,遠端汗少或無汗,神經活檢有髓鞘纖維幾乎完全消失,無髓鞘纖維數量減少。病情緩慢進展,甚至有停頓不發腱者。本型在國內所見病例中占多數。(三)X連鎖隱性遺傳的感覺神經病(X—linked recessive sensory neuropathy),l984年前文獻未見報道。宰春和等(984)調查一家4代,發現第三、四兩代各有2例男性患者,皆于—2歲起,手足的痛、觸、溫覺缺失,肢端(指、趾)反復潰爛感染。
2015-07-20 13:31
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