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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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龔峻梅 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
三級甲等
血液腫瘤科/血液病科
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紅細(xì)胞丙酮酸激酶缺乏癥的治療：
2015-07-21 15:03
1.輸血。在出生后前幾年嚴(yán)重貧血的最好處理是紅細(xì)胞輸注，血紅蛋白濃度維持在80～100g/L以上不影響兒童生長和發(fā)育，并減少危及生命的再障危象。然而決定輸血最重要的是根據(jù)病人對貧血的耐受性而非僅是血紅蛋白的水平。由于患者紅細(xì)胞2，3-DPG水平增高，中重度貧血時可無明顯不適。
2.脾切除。脾切除治療可使病人長時間地控制貧血。由于出生后前幾年在無脾狀態(tài)下有發(fā)生嚴(yán)重敗血癥的危險，故患者行脾切除術(shù)至少要5～10歲后。脾切除術(shù)可使預(yù)后改善，但并不能糾正溶血狀態(tài)。在術(shù)前需要輸血者，術(shù)后則可能不需要輸注。較年輕兒童經(jīng)過快速的造血生長“追趕”期，運動耐受性改善盡管不能完全排除再障危象的發(fā)生的可能，但發(fā)生后常較輕。術(shù)后經(jīng)過改善初期后，Hb可能逐漸降低。病人術(shù)后網(wǎng)紅細(xì)胞數(shù)量增加時，說明不完全代償性溶血過程持續(xù)存在。在選擇病人行脾切除術(shù)時，紅細(xì)胞生存期及脾臟血容量的術(shù)前評估意義不大，因為部分病人肝臟是紅細(xì)胞破壞的主要場所，脾臟似乎破壞缺陷更嚴(yán)重的紅細(xì)胞。總之，貧血越嚴(yán)重則脾切除效果越好。
3.藥物治療。在體外水楊酸鹽反向影響PK缺陷性細(xì)胞的能量代謝，這種現(xiàn)象的臨床意義：一旦確定則可以在嚴(yán)格的血液學(xué)監(jiān)護(hù)下應(yīng)用水楊酸鹽。還觀察到患嚴(yán)重PK缺乏癥的女性病人應(yīng)用口服避孕藥時溶血增加。
4.異基因骨髓移植(Allo-BMT)或外周血干細(xì)胞移植(Allo-PBSCT)或臍血移植PK缺乏癥所致嚴(yán)重溶血性貧血患者，如需反復(fù)輸血才能維持生命，Allo-BMT或Allo-PBSCT是惟一的根治手段。
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什么是紅細(xì)胞異常? 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是一種遺傳性疾病，該病患者的紅細(xì)胞是球形的而非正常時的碟形。紅細(xì)胞異常被破壞，如細(xì)胞膜異常，酶的缺陷使紅細(xì)胞不能維持其變形性，這樣很難通過狹窄的血管，這些異常多為遺傳性的。一般無需治療，貧血嚴(yán)重時可以切脾，切脾不能糾正紅細(xì)胞形狀，但可以減少其破壞，糾正貧血。 查看全文»
