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先天性血小板功能缺陷的癥狀

2015-07-30 08:18 點擊掃描二維碼更精彩

疾病：血小板功能異常

問題：

先天性血小板功能缺陷的癥狀

回答1
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龔峻梅副主任醫師

南方醫科大學中西醫結合醫院

三級甲等

血液腫瘤科/血液病科

先天性血小板功能缺陷的癥狀：①血小板膜異常：巨血小板綜合征(Bernard-Soulier綜合征)、血小板型血管性假血友病(vWD)、血小板無癥、血小板第3因子(PF3)缺乏癥。②貯存池疾病(SPD)：致密體缺乏癥(8-SPD)、灰色血小板綜合征(crSPD)、復合性貯存池疾病。③花生四烯酸代謝異常：“阿司匹林樣”缺陷、血栓烷合成酶缺乏癥、血栓烷反應異常癥。
2015-07-30 13:40

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什么是血小板功能異常? 　　血小板功能異常是指血小板結構或代謝異常引起其功能缺陷所致出血性疾病。血小板的主要功能是參與正常的止血功能和防止外傷后的血液丟失。血小板的黏附、聚集、釋放反應以及凝血功能是完成正常止血功能的基本因素。除此之外，血小板還有參與炎癥、免疫及支持內皮完整性的功能。血小有些疾病中，患者血小板數量不少，但不能執行正常功能;這些血小板不能阻止出血。查看全文»

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