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回答1
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龔峻梅 副主任醫師
南方醫科大學中西醫結合醫院
三級甲等
血液腫瘤科/血液病科
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先天性紅細胞膜病的治療,脾切除是遺傳性球型或橢圓紅細胞增多癥唯一的療法,適用于45歲以下嚴重持續性貧血(Hb<10g),黃疸或膽絞痛,或是發生再障危象(原紅細胞減少癥)的患者,術前患者應接受肺炎球菌和嗜血性流感疫苗免疫。手術中發現伴有膽石或證明有病的膽囊應當切除,脾切除后,癥狀通常可緩解,紅細胞計數上升,網織紅細胞計數恢復正常。由于球形紅細胞增多癥持續存在,紅細胞滲透脆性仍然增加,但這些異形紅細胞因無脾臟的作用在循環中生存時間較前延長,因而病情可得到改善。
2015-07-29 20:08
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什么是紅細胞異常? 遺傳性球形紅細胞增多癥是一種遺傳性疾病,該病患者的紅細胞是球形的而非正常時的碟形。紅細胞異常被破壞,如細胞膜異常,酶的缺陷使紅細胞不能維持其變形性,這樣很難通過狹窄的血管,這些異常多為遺傳性的。一般無需治療,貧血嚴重時可以切脾,切脾不能糾正紅細胞形狀,但可以減少其破壞,糾正貧血。 查看全文»