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回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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陳愛蘭 主任醫師
廣州醫科大學附屬第一醫院
三級甲等
心血管內科
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腎上腺素能依賴性尖端扭轉性室性心動過速的癥狀主要表現為發作性暈厥及猝死。暈厥幾乎都是發生在交感神經高度緊張或張力突然變化的情況下(發作呈腎上腺素能依賴性特點),例如劇烈運動勞累排便、精神緊張、疼痛、恐懼、焦慮噩夢、聲光刺激等。心率逐漸加快并出現室性期前收縮,從而誘發TDP,有時可轉化為心室顫動而猝死。癥狀輕者意識不喪失,僅出現黑蒙、眩暈,可有視力模糊、憂慮、呻吟、喊叫等。重者發生暈厥、意識喪失、抽搐、尿失禁、猝死易被誤診為癲癇。發作后24h內常有倦怠或嗜睡TDP或暈厥發作次數多至一天數次,少則數年1次或終生僅發作1~2次。隨年齡增長,Q-T間期逐漸縮短發作次數相應減少。JLNS伴有先天性耳聾及骨骼畸形。家族成員中可見有Q-T間期延長、不明原因暈厥發作或猝死者。
2015-07-30 18:45
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