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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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黃閏月 主任醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
三級(jí)甲等
風(fēng)濕免疫科
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普通變異型免疫缺陷病的病因尚不完全清楚,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病為一組病因不同的臨床綜合征,有以下兒種可能:①Th功能缺陷:多數(shù)CVID患者外周血B細(xì)胞數(shù)量和功能均無(wú)異常,但Th數(shù)量和功能低下,不能向B細(xì)胞提供輔助信息,以致B細(xì)胞終期分化受阻。這些患者的Th分泌的IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、IFNγ、B細(xì)胞生長(zhǎng)因子(BCGF)和B細(xì)胞分化因子(BCDF)均明顯不足。個(gè)別患者CD40L表達(dá)障礙。②B細(xì)胞功能缺陷:B細(xì)胞數(shù)量下降、增殖反應(yīng)低下,不能分化為漿細(xì)胞。少數(shù)病例可有漿細(xì)胞,但也缺乏合成分泌Ig的能力。T細(xì)胞數(shù)量和功能正常。普通變異型免疫缺陷病起因?qū)е翨細(xì)胞功能障礙的確切機(jī)制尚不清楚。③Ts功能亢進(jìn):少數(shù)患者的Ts功能亢進(jìn),抑制B細(xì)胞分化過(guò)程。④抗B細(xì)胞自身抗體:極少數(shù)患者血清存在抗自身B細(xì)胞的抗體,可能是抑制B細(xì)胞分化功能的原因。
2015-07-22 00:22
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針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題
什么是免疫缺陷疾病? 免疫缺陷疾病是一組免疫系統(tǒng)功能不完善引起的疾病,因此,感染更易發(fā)生、復(fù)發(fā)更頻繁、且更為嚴(yán)重、持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)。 無(wú)論新生兒、兒童或成人反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重感染,對(duì)抗生素治療無(wú)反應(yīng)時(shí),應(yīng)考慮免疫系統(tǒng)的問(wèn)題。有些免疫系統(tǒng)的問(wèn)題也可導(dǎo)致少見的癌癥或病毒、真菌和細(xì)菌感染。 查看全文»
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楊岫巖
主任醫(yī)師 教授
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
擅長(zhǎng):對(duì)紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎等經(jīng)典的風(fēng)濕免疫性疾病 詳情»
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陶怡
主任醫(yī)師 教授
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院
擅長(zhǎng):從事風(fēng)濕病專業(yè)臨床工作20余年,臨床及科研經(jīng)驗(yàn)豐富,對(duì)診治類 詳情»
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孫爾維
主任醫(yī)師 教授
南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院
擅長(zhǎng):類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、痛風(fēng)、骨關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、 詳情»
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