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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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李蕾 主治醫(yī)師
濟南軍區(qū)總醫(yī)院
三級甲等
心血管內(nèi)科
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伴核苷磷酸化酶缺乏的免疫缺陷的癥狀:、IgG亞類缺陷IgG亞類缺陷最常見的表現(xiàn)為反復呼吸道感染。盡管IgG亞類缺陷的臨床表現(xiàn)個體差異很大,但已有很多研究者觀察到一些特征性表現(xiàn)。2、IgG2缺陷IgG2缺陷常與IgG4、IgA缺陷伴隨,也可單一存在。兒童常表現(xiàn)為反復呼吸道感染。IgG2缺陷與對多糖抗原的抗體反應(yīng)缺陷密切相關(guān),對白喉、破傷風毒素抗原的抗體反應(yīng)常正常。有趣的是,在一組有類似臨床表現(xiàn)的兒童中,部分病人有正常的IgG亞類水平,卻對多糖抗原反應(yīng)異常低下,即IgG亞類的含量正常,卻存在功能異常。這提示低IgG2水平可能是一種標志,這些兒童常常存在對某些抗原反應(yīng)缺陷,而不對其他抗原反應(yīng)缺陷。也有報道IgG2缺陷時,針對多糖抗原的抗體反應(yīng)正常,此為IgG、IgG3代償性增高,發(fā)揮補償作用所致。IgG2亞類缺陷病人除了臨床表現(xiàn)上呼吸道感染外,也可能表現(xiàn)為由奈瑟腦膜炎球菌引起的反復腦膜炎或復發(fā)性肺炎球菌感染。多數(shù)選擇性IgG2缺陷病人有正常的血清免疫球蛋白水平。
2015-07-27 16:42
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