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回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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黃閏月 主任醫師
廣東省中醫院
三級甲等
風濕免疫科
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伴核苷磷酸化酶缺乏的免疫缺陷的治療，應用骨髓移植進行免疫重建是治療本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓組織，成功率最高;如應用HLA不相容的供髓組織，幾乎都發生移植物抗宿主病而失敗。預選用植物血凝素、單克隆抗體與補體或者免疫毒素處理供體骨髓，以清除引起移植物抗宿主病的成熟T細胞，可明顯提高移植HLA不相容骨髓的成功率。此外，也可移植胎肝或胎兒胸腺，但療效有限。對ADA缺乏型SCID多次輸經過置換和照射過紅細胞有一定療效。另外，每周肌肉注射一次大劑量牛ADA結合型聚乙烯乙二醇(PEG-ADA)也有較好的效果。
2015-07-22 12:52
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