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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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劉璠娜 主任醫(yī)師
暨南大學附屬第一醫(yī)院
三級甲等
腎內(nèi)科
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尿黑酸尿與褐黃病的病因不明，屬于常染色體隱性遺傳病。尿黑酸長期聚積在體內(nèi)各器官中，可引起褐黃病。黑尿、皮膚棕黃色色素沉著及關(guān)節(jié)炎是本病獨特的三聯(lián)癥，在正常情況下，酪氨酸轉(zhuǎn)化為羥苯丙酮酸，再經(jīng)羥苯丙酮酸氧化酶轉(zhuǎn)化為尿黑酸，當遺傳性缺乏尿黑酸氧化酶時，酪氨酸代謝終止于尿黑酸水平，不再進一步轉(zhuǎn)化為乙酰乙酸，由此過量的尿黑酸由尿排出并在空氣中氧化成黑素，使尿液變黑。
2015-08-02 03:01
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