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回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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龔峻梅 副主任醫師
南方醫科大學中西醫結合醫院
三級甲等
血液腫瘤科/血液病科
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先天性再生障礙性貧血又稱范可尼綜合癥，是一種常染色體隱性遺傳性疾病，其特點除全血細胞減少外，伴有多發性先天畸形。本病多于5～0歲時發病，血液學異常表現為全血細胞減少，骨髓造血組織減少、功能低下，并伴有多發性先天性畸形，如小頭、小眼球、斜視及骨骼畸形等特征。
2015-11-01 11:27
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就醫問藥
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什么是再生障礙性貧血? 再生不良(低下)性貧血，又稱再生障礙性貧血(aplastic and hypoplastic anemia)是一組由于化學、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干細胞損傷，外周血全血細胞減少為特征的疾病。臨床上將無原因可查者稱為原發性再障，有病因可查者稱為繼發性再障。據國內統計前者占再障病例的70%～80%，后者約占12%～30%。國外報道各占50%左右。另有一些再障(如Fanconi綜合征和暫時性骨髓抑制)的病程和預后均不同于慢性繼發性再障。再生障礙性貧血在我國發病不多，每年0.74/10萬人口，其中每年有0.14/10萬人口為重型再障。 查看全文»
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