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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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孫世波 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院
三級甲等
肝膽外科
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一般來說，造成Alagille綜合征的原因主要是為先天性肝內膽管發(fā)育不良癥，表現為肝臟明顯腫大，顯微鏡下大多數門管區(qū)無膽管，有時可見發(fā)育不良的膽管，多無明顯管腔，伴有明顯的淤膽現象和門管區(qū)輕度纖維化，睪丸可見間質纖維化等。Alagille綜合征是具有表型特征的慢性膽汁淤積的最常見原因，是一種累及多系統(tǒng)的顯性遺傳性疾病。
2015-10-23 17:51
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