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            如何診斷Alagille綜合征?

            如何診斷Alagille綜合征?

            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              孫世波 副主任醫師

              南方醫科大學南方醫院

              三級甲等

              肝膽外科

              想要診斷Alagille綜合征,是要根據典型癥狀及肝活檢才能確診。一般認為具有下列三項或三項以上者方可診斷為本病:
              1.肝內膽管發育不全;
              2.周圍肺動脈狹窄;
              3.典型的面部特征;
              4.脊柱前弓分裂;
              5.直系親屬中有一人以上患Alagille綜合征。
              Alagille綜合征患者的癥狀主要是男女均可發病,在出生后3個月內發生輕度黃疸,肝內膽汁淤積為本病的主要特征;嚴重瘙癢,前額突出,眼與鼻的距離大,下頦小而尖;肺動脈瓣可聞及收縮期雜音;脊椎前弓裂開,不融合,無脊柱側突,有程度不等的智力發育遲緩;可有睪丸發育不良。

              2015-10-20 18:16
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            李筠

            李筠 / 主任醫師

            擅長:從事中西醫結合臨床醫療、教學及科研工作近40年,擅長于中西醫結合診治各型病毒性肝炎、肝硬化,對慢性重型肝炎、肝硬化及其各種并發癥的搶救治療經驗豐富,中醫中藥抗乙肝病毒治療方面獲得良效。

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            蘇國權 / 主任醫師

            擅長:各種急慢性肝病、傳染病及搶救治療重型肝炎、肝昏迷、上消化道出血、頑固性腹水、肝腎綜合征等危重病癥

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