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            如何診斷Alagille綜合征?

            如何診斷Alagille綜合征?

            • 回答1

              我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

              孫世波 副主任醫(yī)師

              南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

              三級(jí)甲等

              肝膽外科

              想要診斷Alagille綜合征,是要根據(jù)典型癥狀及肝活檢才能確診。一般認(rèn)為具有下列三項(xiàng)或三項(xiàng)以上者方可診斷為本病:
              1.肝內(nèi)膽管發(fā)育不全;
              2.周圍肺動(dòng)脈狹窄;
              3.典型的面部特征;
              4.脊柱前弓分裂;
              5.直系親屬中有一人以上患Alagille綜合征。
              Alagille綜合征患者的癥狀主要是男女均可發(fā)病,在出生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)生輕度黃疸,肝內(nèi)膽汁淤積為本病的主要特征;嚴(yán)重瘙癢,前額突出,眼與鼻的距離大,下頦小而尖;肺動(dòng)脈瓣可聞及收縮期雜音;脊椎前弓裂開,不融合,無脊柱側(cè)突,有程度不等的智力發(fā)育遲緩;可有睪丸發(fā)育不良。

              2015-10-20 18:16
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            李筠

            李筠 / 主任醫(yī)師

            擅長:從事中西醫(yī)結(jié)合臨床醫(yī)療、教學(xué)及科研工作近40年,擅長于中西醫(yī)結(jié)合診治各型病毒性肝炎、肝硬化,對(duì)慢性重型肝炎、肝硬化及其各種并發(fā)癥的搶救治療經(jīng)驗(yàn)豐富,中醫(yī)中藥抗乙肝病毒治療方面獲得良效。

            預(yù)約掛號(hào)
            蘇國權(quán)

            蘇國權(quán) / 主任醫(yī)師

            擅長:各種急慢性肝病、傳染病及搶救治療重型肝炎、肝昏迷、上消化道出血、頑固性腹水、肝腎綜合征等危重病癥

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            焦彥平

            焦彥平 / 主任醫(yī)師

            擅長:病毒性肝炎、自身免疫性肝病、肝硬化腹水以及其他肝病的中西醫(yī)結(jié)合治療

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