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肝豆?fàn)詈俗冃缘南嚓P(guān)情況是怎樣的

2015-10-23 09:52 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

肝豆?fàn)詈俗冃缘南嚓P(guān)情況是怎樣的

回答1
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閆振文副主任醫(yī)師

中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院

三級(jí)甲等

神經(jīng)科

肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳導(dǎo)致的銅代謝障礙疾病，具有特殊癥狀和危害，其診斷和治療有一定要求，包括飲食、藥物等方面。自行處理身體不適可能加重病情，及時(shí)就醫(yī)并遵循醫(yī)生的治療方案是關(guān)鍵。
1.發(fā)病機(jī)制：常染色體隱性遺傳，基因突變導(dǎo)致銅代謝異常，銅在體內(nèi)蓄積。
2.癥狀表現(xiàn)：肝硬化癥狀如腹水、黃疸等；神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如震顫、運(yùn)動(dòng)障礙等。
3.診斷方法：血清銅藍(lán)蛋白測(cè)定、尿銅檢測(cè)、基因檢測(cè)等。
4.治療藥物：青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺酸鈉等。
5.飲食注意：限制含銅高的食物，如動(dòng)物肝臟、堅(jiān)果等。
6.康復(fù)訓(xùn)練：針對(duì)運(yùn)動(dòng)障礙進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，提高生活質(zhì)量。
肝豆?fàn)詈俗冃噪m然危害較大，但只要早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，患者的病情可以得到有效控制，能過(guò)上相對(duì)正常的生活。
2015-10-23 10:41

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 　　肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào)，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈恕⒏巍⒛I和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬(wàn)。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無(wú)流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳專(zhuān)科門(mén)診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見(jiàn)本病在我國(guó)并不少見(jiàn)。查看全文»

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