陰莖短小沒陰毛還沒性欲？ 當(dāng)心患罕見病卡爾曼氏綜合征

陰莖短小？沒陰毛？還沒性欲？怎么會有這種情況存在？這并非玩笑，確實(shí)有這么一小群人存在，他們患上被稱為“卡爾曼氏綜合征”的罕見病。

被人說“不中用”的龍飛

龍飛，罕見病卡爾曼綜合征（Kallmann Syndrome，KS）患者，愛好攝影、美食。因?yàn)榈昧丝柭C合征，龍飛在沒有接受治療以前，外表看上去像極了女生，包括說話的聲音。

7歲時(shí)，鎮(zhèn)上醫(yī)生發(fā)現(xiàn)阿發(fā)患有隱睪癥，阿發(fā)遂遵從醫(yī)囑開始打針，但半年后睪丸依舊沒有下降到陰囊。在崇尚生育、觀念保守的鄉(xiāng)下，阿發(fā)一下子成了“不中用”的人。

當(dāng)別人的青春開始鮮活，透露出不可遏制的荷爾蒙時(shí)，阿飛的身體仍然停滯在兒童時(shí)期，生殖器也維持在5歲幼童大小。這讓他的心理迅速轉(zhuǎn)為怯懦和自卑。

20歲左右的時(shí)候，龍飛正在上大學(xué)，那時(shí)他的聲音樣貌都是偏女性化的。龍飛回憶說：“那個(gè)時(shí)候挺有趣，每次進(jìn)男廁所的時(shí)候，其他男生都盯著我看并說：‘怎么跑進(jìn)來個(gè)女的？’小便的時(shí)候，旁邊的男生都會刻意地圍觀，并嘲笑地說：‘為什么這么短小？’”。

陰部“寸草不生”背后原因

一般來說，我國的男性和女性在10歲以后才開始出現(xiàn)稀少且短的陰毛，陰毛的真正發(fā)育從12~14歲開始，逐漸由少到多，變黑、變粗，并出現(xiàn)蜷曲，到15歲左右基本定型，陰毛密而蜷曲。為什么有些男性和女性的陰毛那樣稀少，甚至有的人“寸草不生”呢？為什么無陰毛？

暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科王向宇主任醫(yī)師此前在接受家庭醫(yī)生在線采訪時(shí)表示，“青春期后未長陰毛，屬于醫(yī)學(xué)上的‘無毛癥’，一般來說，無毛癥有四類情況，但大多數(shù)是生理性的，其特征除沒有陰毛外，外生殖器及第二性征均正常，無需治療”。如果男性和女性過了18歲仍不長陰毛，就應(yīng)該檢查是不是存在發(fā)育異常，當(dāng)心患上罕見病卡爾曼氏綜合征。

“萬里挑一”的卡爾曼氏綜合征

罕見病種類多到數(shù)不清，而卡爾曼綜合征就是其中之一，這種病男性發(fā)病率約為1/10000，女性發(fā)病率約為1/50000，是一種遺傳性疾病。卡爾曼氏綜合征患者往往還患有骨骺閉合延遲導(dǎo)致的骨質(zhì)疏松，以及可能患有面中線缺陷、骨骼畸形、癲癇、心臟病、色斑、腎病等等并發(fā)癥。大部分患者眼睛容易高度近視，上1000度。

確確實(shí)實(shí)存在的無性欲者

“沒有性欲”，是卡爾曼氏綜合征患者身上的一個(gè)醒目標(biāo)簽。得這種病的群體，因基因變異，在治療前缺少性腺激素分泌，第二性征發(fā)育不良或缺失，臨床表現(xiàn)為1、性腺功能減退，外生殖器幼稚狀態(tài)，陰莖短小，睪丸小或隱睪，青春期第二性征發(fā)育缺如（無胡須、腋毛、陰毛生長，無變聲），成年后沒有性欲，部分比例患者無法生育后代。2、嗅覺缺失或減退，大部分患者表現(xiàn)為完全的嗅覺缺失，不能辨別香臭，只有少部分患者可能僅表現(xiàn)為嗅覺減退。

自卑與孤獨(dú)，環(huán)繞在卡爾曼綜合征患者的童年、青春期與大學(xué)初期。治療之外，他們?nèi)孕杳鎸髯诮哟膲毫Γ簧偃艘虼嘶忌弦钟舭Y。家庭、傳統(tǒng)文化與環(huán)境的氛圍，讓卡爾曼氏綜合征患者如陷泥淖，難以拔脫。我們應(yīng)該了解卡爾曼綜合征，關(guān)注卡爾曼綜合征患者群體，少一些偏見，多一份支持。

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