過敏性紫癜腎炎診斷需滿足三個條件
過敏性紫癜腎炎的診斷:
過敏性紫癜腎炎的診斷必須符合以下三個條件:
1、有過敏性紫癜的皮膚紫癜的腎外表現;
2、有腎損害的臨床表現,如血尿、蛋白尿、高血壓、腎功能不全等;
3、腎活檢病理改變顯示系膜區IgA的沉積和系膜增生。
(一)臨床表現
患者常表現為血尿及蛋白尿。腎臟受累主要表現為血尿、蛋白尿。伴或不伴水腫、高血壓和腎功能損害。
1、分型
根據患者的臨床和病理表現不同,HSPN可分為輕、中、重三種類型。
(1)輕型:臨床表現為鏡下血尿,少量尿蛋白(<2.0 g/24 h),通常無高血壓和腎功能損害。病理改變為腎小球系膜增生性病變,無明顯腎小管間質損傷。
(2)中型:臨床表現介于輕型和重型之間,有以下情形之一者即屬中型紫癜性腎炎:①肉眼血尿或大量鏡下血尿;②尿蛋白>2.0 g/24 h;③伴有高血壓;③伴有輕度腎功能損害。病理改變為腎小球彌漫系膜增生性病變或局灶節段硬化性病變,可伴有新月體形成(<30%)和腎小球毛細血管襻壞死。
(3)重型:臨床表現為肉眼血尿、大量蛋門尿、高血壓、腎功能損害,部分患者表現為急進性腎小球腎炎。病理改變為重度腎小球系膜增生性病變,可表現為膜增生樣病變,大量新月體形成(>30%)、伴腎小球毛細血管襻壞死、血栓等急性病變。
2、過敏性紫癜的腎外表現
①皮膚紫癜;②胃腸表現(腹型過敏性紫癜或亨諾克病):腹痛、腹瀉及惡心、嘔吐等;③關節表現(稱為關節型過敏性紫癜或Schonlein病):關節痛、關節腫脹,以及游走性關節炎等;④其他表現:少數患者有心肌炎表現,睪丸痛等,此外尚可出現神經癥狀:輕者可無任何臨床癥狀或僅有頭暈,輕微頭痛,嚴重者m現抽搐、昏迷、甚至呼吸衰竭、偏癱等。
(二)輔助檢查
1、病理檢查 光鏡病理改變以腎小球系膜增生性病變為主,常伴節段性腎小球毛細血管襻壞死、新月體形成等血管炎表現。
2、血常規 血紅蛋白濃度、清蛋白、白細胞分類及血小板計數均正常。
3、尿常規 可有輕重不一的血尿、蛋白尿和管型。
4、腎功能 一般正常,少數出現血肌酐、尿素氮一過性升高。
5、血免疫球蛋白檢查 IgA及IgM大多升高,IgG正常。
6、表現為腎病綜合征者 可有血清總蛋白和清蛋白降低、膽固醇升高。
7、不少病例有冷球蛋白上升。
鑒別診斷:
1、IgA腎病 僅根據腎臟病理及免疾病理難以與之鑒別,但紫癜性腎炎可有典型的腎外表現。
2、原發性及繼發性小血管炎 以皮疹及腎炎綜合征(甚至ARF)為臨床表現,需與之鑒別。
(1)原發性小血管炎:如顯微性多動脈炎、韋格納肉芽腫等,無免疫球蛋白沉著。
(2)繼發性小血管炎:如系統性紅斑狼瘡、冷球蛋白血癥以IgG及IgM的沉著為主。紫癜性腎炎皮膚小血管及腎小球免疫球蛋白沉著則以IgA為主。
3、急性鏈球菌感染后腎炎 紫癜性腎炎血清C3及抗鏈球菌溶血素“O”滴度正常,而IgA及含IgA成分的循環免疫復合物、IgA-FN等常升高。腎活檢可幫助診斷。
4、若以腎受累先于皮膚紫癜者診斷則有困難,此時需與急性鏈球菌感染后腎炎鑒別。僅有皮疹和腎累及的尿改變時尚需與原發或其他繼發性血管炎鑒別,可依各自臨床特點及腎活檢鑒別。
(責任編輯:尹浩 )
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