原發(fā)性腎病綜合征的五種病理類型

　　根據(jù)腎活檢的病理特點，原發(fā)性腎病綜合癥主要存在5種病理類型，各種病理類型的病因、發(fā)病機理、臨床表現(xiàn)、自熱病程、治療及，預后均有所不同。

　　原發(fā)性腎病綜合征的五種病理類型

　　1、微小病變病

　　光鏡下腎組織基本正常或僅有輕微病變。免疫熒光多數(shù)表現(xiàn)為陰性反應，有時在系膜區(qū)和腎小球血管處有少量IgM沉積。電鏡見上皮細胞腫脹，足突廣泛融合消失。該型主要見于兒童，占兒童腎病綜合癥的65%-80%，只占成人腎病綜合癥的10%-30%。常有前驅(qū)的上呼吸道病毒感染史，與蛋白尿出現(xiàn)的間隔期很短。

　　2、局灶性腎小球硬化

　　光鏡下多數(shù)腎小球病變輕微或基本正常，病變腎小球一般不超過5%，多位于深部皮質(zhì)及皮髓質(zhì)交界處。單個腎小球病損呈節(jié)段性硬化，毛細血管襻的內(nèi)皮下區(qū)域有玻璃樣變性物質(zhì)沉積。免疫熒光見IgM和C3呈粗顆粒和團塊狀的局灶節(jié)段性沉積。

　　3、膜性腎小球腎炎

　　光鏡主要見到不伴細胞增生的彌漫性腎小球毛細血管基底膜增厚。免疫熒光頗具特異性，IgG呈均一的顆粒狀分布于毛細血管壁而顯現(xiàn)毛細血管襻的輪廓。電鏡的主要特點是腎小球毛細血管壁的電子致密物沉積和基底膜樣物質(zhì)的增生，最終導致腎小球毛細血管基底膜的增厚。

　　4、系膜增生性腎小球腎炎

　　光鏡下腎小球彌漫的輕重不等的系膜組織增生。免疫熒光在系膜區(qū)常見以IgG或tgM為主的免疫球蛋白和C3呈顆粒或團塊狀沉積。電鏡見系膜細胞增生，系膜基質(zhì)增多，有時可見云霧狀和細顆粒狀電子致密物在系膜區(qū)沉積。

　　5、系膜毛細血管性腎小球腎炎

　　這是一組以腎小球系膜細胞和基質(zhì)高度增生、系膜插入及毛細血管壁增厚為主要表現(xiàn)的腎小球腎炎。

　　腎病綜合征為何會發(fā)病?

　　一、系統(tǒng)性疾病

　　專家指出，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性結締組織病、皮肌炎、舍格倫綜合征、過敏性紫癜、淀粉樣變等系統(tǒng)性疾病也會導致腎病綜合征。

　　二、遺傳性疾病

　　會導致腎病綜合征的遺傳性疾病有先天性腎病綜合征、Alport綜合征、Fabry病、鐮狀細胞貧血、指甲-臏骨綜合征、脂肪營養(yǎng)不良、家族性腎綜等。

　　三、藥物或中毒、過敏

　　專家表示，有機或無機汞、有機金及銀、青霉胺、二醋嗎啡、丙磺舒、非甾體抗炎藥、三甲雙酮等藥物;蜂蟄、蛇毒;花粉、疫苗、抗毒素等過敏都能導致腎病綜合征病發(fā)。

　　四、感染

　　細菌感染，見于鏈球菌感染后腎炎、細菌性心內(nèi)膜炎、分流腎炎、麻風、梅毒、結核、慢性腎盂腎炎伴反流性腎病等;病毒感染見于乙型肝炎、巨細胞病毒、傳染性單核細胞增多癥、人類免疫缺陷病毒;寄生蟲感染見于瘧原蟲、弓形蟲病、蠕蟲、血吸蟲病、絲蟲病。