急進(jìn)性腎炎的原因

急進(jìn)性腎炎為急性快速進(jìn)展性腎小球腎炎（acuterapidly progressive glomerulonephritisAPG）的簡(jiǎn)稱。它起病急驟，可在數(shù)日數(shù)周或數(shù)月內(nèi)腎功能急劇惡化，以少尿（無尿）性急性腎功能衰竭為多見。（一）光學(xué)顯微鏡檢查所見 傳統(tǒng)看法是早期腎小囊內(nèi)有大量壁層和臟層上皮細(xì)胞增殖（以壁層上皮細(xì)胞為主）增殖的上皮細(xì)胞在囊腔重疊成層形成上皮細(xì)胞性新月體或呈環(huán)形包繞整個(gè)腎小囊壁層稱環(huán)狀體有人認(rèn)為在發(fā)病的幾天內(nèi)就可有新月體形成增殖的上皮細(xì)胞之間

可見纖維蛋白多核巨噬細(xì)胞中性粒細(xì)胞和紅細(xì)胞等這些病變可相當(dāng)廣泛甚至累及80%左右的腎小球在時(shí)間較長(zhǎng)的病例增殖的每層上皮細(xì)胞之間可見有新生的膠原纖維出現(xiàn)以后逐漸形成纖維性新月體現(xiàn)已公認(rèn)新月體形成的數(shù)量和嚴(yán)重性與預(yù)后密切相關(guān)至于新月體形成的原理尚不十分清楚多認(rèn)為是纖維蛋白通過有病變的腎小球毛細(xì)血管壁滲出到腎小囊腔內(nèi)刺激上皮細(xì)胞反應(yīng)性增殖但纖維蛋白能否引起如此顯著程度上皮細(xì)胞增殖尚屬疑問很可能還有其他未知的影響因素巨噬細(xì)胞的作用已受到重視巨噬細(xì)胞促進(jìn)纖維蛋白原在腎小球沉積巨噬細(xì)胞于球囊壁上增殖并轉(zhuǎn)化為上皮樣細(xì)胞形成新月體新月體可自行消失

在有新月體的腎小球毛細(xì)血管叢可出現(xiàn)灶性壞死繼之毛細(xì)血管萎縮塌陷并與新月體粘連使囊腔阻塞最后整個(gè)腎小球可發(fā)生玻璃樣變或纖維化此外腎小球毛細(xì)血管叢也可見到增殖性改變

本病理改變除腎小球突出病變外間質(zhì)內(nèi)可有細(xì)胞浸潤(rùn)水腫和纖維化等間質(zhì)病變程度也影響預(yù)后

（二）免疫熒光檢查所見 主要可見免疫復(fù)合物呈顆粒狀沉積和抗基底膜抗體呈線狀沉積兩型免疫熒光呈線狀沉積者多為IgG陽性其中約1/2～2/3病例可有C3沉積出現(xiàn)其他免疫球蛋白甚少見免疫復(fù)合物型突出的免疫熒光改變是在損害的腎小球毛細(xì)血管袢部位出現(xiàn)C3IgG和纖維蛋白（原）70%以上病例新月體內(nèi)有纖維蛋白（原）存在在新鮮的增殖新月體中均易見到而在時(shí)間較久所謂舊的新月體中多缺如新月體中從未出現(xiàn)各種免疫球蛋白

（三）電鏡檢查所見 可見新鮮新月體上皮細(xì)胞高度腫脹體積增至32μm在早期增殖的球囊上皮細(xì)胞間有纖維蛋白束（條）和纖維蛋白樣物質(zhì)后者多見于非常新鮮的新月體特別是抗基底膜病型引起時(shí)；電鏡下尚可見腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增殖腫脹及管腔變窄等急性炎癥性改變一些病例在基底膜的內(nèi)皮細(xì)胞側(cè)有纖維蛋白甚至少許電子致密物沉積腎小球基底膜可有不規(guī)則增厚變薄斷裂或釘狀突起等近系膜區(qū)基底膜可有明顯增厚免疫復(fù)合物沉積部位可在基底膜內(nèi)皮細(xì)胞側(cè)的基底膜中上皮細(xì)胞側(cè)基底膜也可出現(xiàn)駝峰樣沉積。

引起急進(jìn)性腎炎的有下列疾病

（一）原發(fā)性腎小球疾病

1。原發(fā)性彌漫性新月體腎炎

（1）Ⅰ型：IgG線性沉積（抗腎小球基底膜抗體介導(dǎo)）

（2）Ⅱ型：IgG顆粒樣沉積（免疫復(fù)合物介導(dǎo)）

（3）Ⅲ型：少或無Ig的沉積（缺乏免疫反應(yīng)）

（4）抗中性粒細(xì)胞漿抗體（ANCA）誘發(fā)（血管炎）

2。繼發(fā)于其他原發(fā)性腎小球腎炎 膜增殖性腎小球腎炎（尤其Ⅱ型）膜性腎小球腎炎伴有附加抗基底膜型腎炎IgA腎炎（少見）

（二）伴發(fā)于感染性疾病 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性或亞急性感染性心內(nèi)膜炎內(nèi)臟化膿性病灶引起的慢性敗血癥及腎小球腎炎

其他感染：分流性腎炎乙型肝炎病毒腎炎人類免疫缺乏病毒感染（？）

（三）伴多系統(tǒng)疾病 系統(tǒng)性紅斑性痕瘡肺出血-腎炎綜合征過敏性紫癜彌散性血管炎如壞死性肉芽腫過敏性血管炎及其他類型混合性冷球蛋白血癥類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎伴血管炎惡性腫瘤及復(fù)發(fā)性多軟骨炎等

（四）藥物 青霉胺肼苯噠嗪別嘌呤醇及利福平等