性腺功能減退的病因

男性睪丸主要由曲細精管和間質兩部分組成。曲細精管主要由支持細胞（Sertolicell）和生精上皮細胞組成。睪丸支持細胞分泌抑制素，在生殖細胞的發育和精子生成的調節方面起重要作用。間質由間質細胞（Leydigcell）、成纖維細胞、巨噬細胞、肥大細胞、血管、神經和淋巴管等組成。間質細胞胞漿中含有豐富的線粒體和滑面內質網，主要功能是合成睪酮。

性腺功能減退癥

性腺功能減退癥

下丘腦分泌促性腺激素釋放激素（GnRH），呈脈沖式分泌。GnRH經垂體門脈系統到達垂體前葉，與促性腺激素細胞的特異性受體結合，促進LH和FSH的合成與釋放，二者亦呈脈沖式分泌。FSH與睪丸支持細胞上的特異膜受體結合，刺激曲細精管的成熟并調控精子的生成。男性LH也稱間質細胞刺激素（interstitialcell-stimulatinghormoneICSH），結合在睪丸間質細胞的特異性膜受體上，刺激睪丸類固醇激素生成和睪酮分泌。膽固醇是睪酮的底物，在線粒體內經裂鏈酶催化轉變為孕烯醇酮，后者在滑面內質網內進一步合成睪酮。LH可以調節膽固醇裂鏈轉變為孕烯醇酮這一過程。睪酮的分泌也呈脈沖式，年輕健康男性的睪酮水平呈晝夜變化，峰值在上午8時，低谷在夜晚9時。大部分睪酮在血漿中與白蛋白和性激素結合球蛋白（sexualhormonebindingglobulinSHBG）結合，少部分呈游離狀態。只有游離睪酮才能進入靶細胞，發揮生理效能。睪酮進入靶細胞的胞漿后，以原型或經5α-還原酶作用轉化為雙氫睪酮后與雄激素受體結合，產生生物學效應。睪酮及其活性代謝產物對LH和FSH分泌有強烈的抑制作用。雌激素和甲狀腺激素可使SHBG升高，而睪酮和生長激素使之降低。抑制素是睪丸支持細胞產生的一種肽類激素，具有抑制垂體分泌FSH和抑制下丘腦分泌GnRH的作用。

性腺功能減退癥 - 病因

男性性腺功能減退癥（hypogonadism）是由于雄性激素缺乏、減少或其作用不能發揮所導致的性功能減退性疾病。依據促性腺激素的水平，性腺功能減退癥可以分為低促性腺激素型和高促性腺激素型兩種。高促性腺激素型是由原發性睪丸疾病、雄性激素合成缺陷或雄激素抵抗所致。低促性腺激素型則是繼發于垂體和/或下丘腦分泌促性腺激素減少，對睪丸刺激不足所致的一類疾病。

高促性腺激素型性功能減退癥

1。睪丸發育與結構異常主要有：①先天性曲細精管發育不良（Klinefelter綜合征）；②強直性肌營養不良；③Noonan綜合征（也稱男性Turner綜合征）；④無睪癥；⑤隱睪癥；⑥精索靜脈曲張；⑦唯支持細胞綜合征；⑧男性更年期綜合征；⑨功能性青春期前閹割綜合征；⑩多發性內分泌自身免疫性功能減退綜合征等。

2。獲得性睪丸疾病主要有：①藥物：螺內酯、酮康唑、酒精、洋地黃、H2受體阻滯劑；②放射損傷；③病毒性睪丸炎，常為腮腺炎病毒；④手術或外傷。

3。全身性疾病主要見于慢性肝病、腎功能不全、糖尿病和惡性腫瘤。

4。雄性激素合成缺陷或雄激素抵抗如：①雄性激素合成酶缺陷：17α-羥化酶缺乏、17-酮還原酶缺乏、C17-20-裂解酶缺乏；②雄激素抵抗：雄激素不敏感或LH抵抗綜合征。

低促性腺激素型性腺功能減退癥

1。下丘腦-垂體疾病如下丘腦-垂體腫瘤、炎癥、創傷、手術和放射等導致的下丘腦和垂體功能低下，造成多種激素缺乏。

2。高泌乳素血癥見本篇第3章。

3。單純促性腺激素缺乏如：①促性腺激素不足性類無睪癥（Kallmann’ssyndrome）；②單純性LH缺乏癥（可育宦官綜合征）；③單純性FSH缺乏癥。

4。伴有性腺功能減退的綜合征主要有：①Prader-Labhart-Willisyndrome（肌張力低下-智力減低-性發育低下-肥胖綜合征）；②Laurence-Moont-Biedlsyndrome（性幼稚-色素性視網膜炎-多指或/和趾畸形綜合征）；③Rudsyndrome（性腺功能低下-智力障礙-皮膚過多角化綜合征）；④性功能低下-共濟失調綜合征；⑤Froehlishsyndrome（肥胖生殖無能綜合征）。

5。全身性疾病如精神病、艾滋病、肥胖、肝病、腎病、血色病、脊髓損傷、皮質醇增多癥、組織細胞增多癥、結核病、結節病和膠原血管疾病。

6。功能性如生理性青春期延遲。