髓質(zhì)性海綿腎的癥狀表現(xiàn)

（髓質(zhì)）海綿腎（medullary sponge kidney）為先天性髓質(zhì)囊性病變的一個類型，此病較為少見，其特點是髓質(zhì)集合管呈囊性擴張。（髓質(zhì)）海綿腎是發(fā)生與腎髓質(zhì)的囊腫性疾病，一般是由先天性發(fā)育異常引起，多在40～50歲發(fā)病，預后良好，很少發(fā)生腎功能不全。臨床上此病并不罕見，患者的腎髓質(zhì)集合管呈囊狀擴張，外觀像海綿，。病理上70%病例系雙腎病變，每個腎臟有1個至數(shù)個乳頭受累，只有一側腎臟而且只限1個椎體有病變者極少見。

本病在出生時即有，但無感染，尿常規(guī)檢查亦正常，通常到40～50歲因發(fā)生結石和感染合并癥才被發(fā)現(xiàn)。集合管擴張造成長期的尿液儲溜，加上經(jīng)常合并的高鈣尿癥，是發(fā)生結石和感染的原因。

海綿腎的聲像圖特征：腎錐體內(nèi)呈分布一致的高回聲區(qū)，呈放射狀排列，這是集合管囊腔較小，形成大量的反射界面，內(nèi)部可有成簇的小結石形成（在乳頭區(qū)呈放射狀排列），所以呈高回聲，而沒有無回聲區(qū)的囊腔顯示。腎皮質(zhì)回聲均勻，腎臟大小接近正常。

海綿腎的診斷與鑒別診斷：在腎臟內(nèi)可見腎錐體呈一致的高回聲區(qū)，放射狀排列，無囊腔回聲顯示，此為診斷本病的依據(jù)。本病需與腎乳頭壞死和多囊腎相鑒別，腎乳頭壞死極為少見，且聲像圖上無高回聲區(qū)呈放射狀排列的腎錐體，容易鑒別

表現(xiàn)

大多無癥狀。往往至成人時偶而發(fā)現(xiàn)。臨床上主要表現(xiàn)為反復血尿、尿路感染及腎結石，可引起腎絞痛。腎濃縮功能及酸化功能有輕度損害，可有不完全性腎小管酸中毒表現(xiàn)。本病常伴甲旁亢表現(xiàn)，有高尿鈣癥，腎結石主要位于髓質(zhì)內(nèi)或錐體部，分布廣泛，主要為磷酸鹽結石，少部分為草酸鈣結石。