古熾明 副主任醫師
擅長：泌尿系腫瘤、泌尿系結石、前列腺疾病的微創腔鏡診治....[詳情]
苯丙酮酸尿癥
患上糖尿病是一件很苦惱的事情，它嚴重的影響了患者的身心及身體健康，患上糖尿病要及時就醫不要使病情惡化在去就醫，相信患者一定關心有關糖尿病的有關知識，那么，就請專家詳細的給我們講解一下有關糖糖尿病丙酮酸病的癥狀。糖尿病酮癥酸病變是糖尿病的急性并發癥之一，是由于體內胰島素嚴重不足所致。當糖尿病丙酮酸病患者胰島素嚴重缺乏時，糖代謝紊亂急劇加重，這時，機體不能利用葡萄糖，只好動用脂肪供能，而脂肪燃燒不完全……
低苯丙氨酸飲食飲食治療的原則是使苯丙氨酸的攝入量既能保證生長和代謝的最低需要，又要避免血中含量過高。飲食治療對象包括：典型PKU和血苯丙氨酸濃度持續超過360μmol/L（6mg/dl）者。對于血苯丙氨酸濃度在120～360μmol/L（2～6mg/dl）者，目前不主張飲食限制。嬰兒應主要給予低苯丙氨酸奶粉，待血苯丙氨酸濃度降至理想范圍時可逐漸添加天然食品，因母乳中苯丙氨酸含量僅為牛奶的1/3，故為首選；幼兒以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋……
苯丙酮尿癥飲食對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉。應補充BH4、5-羥色胺和左旋多巴。PKU患者的基因治療仍在探索中。在孕前就應給低苯丙氨酸飲食。診斷一旦肯定，應立即給予積極治療，治療開始年齡愈小，效果愈好。1、低苯丙氨酸飲食對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉；為幼兒添加輔食時應以淀粉類、蔬菜和水果等低蛋白質食物為主。由于苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸，缺乏時亦會導致神經系統損害，故仍應按每日30～50mg/kg適量……
苯丙酮尿癥患兒若不治療或治療較晚，大部分患兒有智力、運動和語言發育落后，若能夠在癥狀出現之前進行診斷和治療，即通過新生兒疾病篩查診斷的PKU患兒，診斷后及時治療，近90%患兒智力可達到正常，只有少部分患兒由于治療不夠配合或病情較重，血苯丙氨酸濃度控制不理想，仍可導致智力下降。低苯丙氨酸飲食主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。因此對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添……
苯丙酮尿癥患兒若不治療或治療較晚，大部分患兒均有智力、運動和語言發育落后，若能夠在癥狀出現之前進行診斷和治療，即通過新生兒疾病篩查診斷的PKU患兒，診斷后及時治療，近90%患兒智力可達到正常，只有少部分患兒由于治療不夠配合或病情較重，血苯丙氨酸濃度控制不理想，仍可導致智力下降。對于非典型苯丙酮尿癥的治療除了飲食治療以外，還應補充多種神經介質，如BH4、多巴、5-羥色胺、葉酸等。 對于有其他合并癥的患兒應予以對……
苯丙酮酸尿癥相關問題
- Q：苯丙酮酸尿癥是什么病？
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A：苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝病，是由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸。導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿中大量排出。臨床主……[詳細]
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