克山病病因目前尚不清楚 可能與缺硒相關
克山病是一種原因未明的以心肌病變為主的疾病,亦稱地方性心肌病。1935年首先在黑龍江省克山縣發現,故以克山病命名。過去本病死亡率較高,新中國成立后積極防治本病,使本病發病率和病死率都有大幅度的下降。在預防、治療方法和病因研究方面也取得了一些重要進展。1993年全國克山病重點監測工作會議指出全國已無急型、亞急型及慢型急性發作新病例出現,新發現潛在型109例,發病率4.2‰,新發現慢型為6例,發病率0.24‰。 目前年發病率已降至0.07/10萬以下,發病類型由以急型亞急型為多,轉為以潛在型和慢型為主本病主要病理改變是心肌實質變性、壞死和纖維化,最終導致心臟收縮與舒張功能衰竭鶒。大量流行病學、病理解剖學臨床防治及實驗室研究結果表明,本病是一種獨立的地方性心肌病。
克山病病因目前尚不清楚 可能與缺硒相關
克山病的病因目前尚不清楚,有關的病因學說多達10余種,根據大量的現場調查和實驗分析,多數學說已被淘汰,當前克山病病因研究集中在生物地球化學病因和生物病因兩大方面。但是克山病全部發生在低硒地帶,患者頭發和血液中的硒明顯低于非病區居民,而口服亞硒酸鈉可以預防克山病的發生,說明硒與克山病的發生有關。但鑒于病區雖然普遍低硒,而發病僅占居民的一小部分,且缺硒不能解釋克山病的年度和季節多發,所以還應考慮克山病的發生除低硒外尚有多種其他因素參與的可能,如水土和營養因素、病毒感染等。本病有明顯的地區性,病區的土壤、水質和糧食中缺乏某些人體需要的微量元素如硒、鉬、鎂等或有關的營養物質,從而干擾了心肌代謝,引起心肌或損傷而罹病。
中國科學院克山病防治組進行了病區和非病區內外環境中硒的測定,發現病區的水和糧食中硒含量明顯降低,病區人群的血硒和頭發硒含量亦低。并調查,從水土含硒量低的病區到相鄰的水土含硒較高地區,發現其糧食中硒的含量升高,本病亦減少。多年來研究發現缺硒可使一些動物發生心肌病變,并致細胞免疫及機體免疫功能下降,表現為抗體生成減少,對抗原反應降低,吞噬能力下降。適量的硒對缺硒造成的心肌損害有明顯保護作用及抗氧化能力。且可改善機體抗感染的能力。
硒又是谷胱甘肽過氧化物酶(GSH-px)的一個組成成份,該酶的主要作用是還原脂質過氧化物,清除氧自由基從而保護了細胞膜的完整性,低硒可使GSH-px活性降低,造成心肌膜系統損傷。近年研究尚發現亞硝酸鈉可使低硒機體心肌谷胱甘肽過氧化物酶活性明顯下降,補充硒或維生素E可保護此酶活力,提示除低硒外亞硝酸鹽過多及維生素E缺乏可能參與了克山病發病環節。
硒缺乏實驗動物的心肌標本作電鏡和細胞化學檢查(細胞色素氧化酶、酸性磷酸酶和Ca2+ATP酶),顯示心肌膜呈不同程度損傷;心肌氧化磷酸化障礙,氧利用低,ATP合成減少。細胞器內ATP依存在鈣的調節運轉異常,導致細胞器和收縮成分一系列改變。
近年有研究報告,低鎂(紅細胞及血漿中鎂含量顯著降低),亦可能是本病病因之一,并提出鎂治療本病及其心律失常之必要性。
(責任編輯:郎成林 )
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