請問噬血細胞綜合癥有哪些癥狀?
噬血細胞綜合癥(hemophagocytic syndrome,HPS)亦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增(hemophagocyticlymphohistocytosis),又稱噬血細胞性網狀細胞增生癥于1979年首先由Risdall等報告。是一種多器官、多系統受累,并進行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細胞增生性疾病,代表一組病原不同的疾病,其特征是發熱,肝脾腫大,全血細胞減少。
噬血細胞綜合癥 不是遺傳性疾病。這種疾病是一種與急性病毒感染有關的良性噬血組織細胞增生,是血液內科一種少見的疾病。病因可能是感染、藥物或腫瘤引起的。 多發于兒童,
其特點為單核-巨噬細胞增生活躍,并有明顯的吞噬紅細胞現象。患者多有明顯高熱,肝、脾和淋巴結腫大,患者有貧血現象,白細胞明顯減少,分類可見淋巴細胞明顯增高,易見異淋。血小板常減低。 簡單來說就是由于感染病毒,或是因為用藥不當,以及體內有腫瘤(對于小孩來說腫瘤幾率低)等,很可能是由于感冒或者是小型傷口感染。嬰幼兒感染后由于自身抵抗能力弱。調節不當。致使 單核-巨噬細胞增生(一種機體重要的免疫細胞清除病毒 腫瘤細胞等)而且對自身血細胞發生攻擊并消除。 使得嬰兒貧血導致死亡。 較大的有血液專科的醫院均可以治療,但是目前無哪一家醫院能保證百分之百治愈該病。治療費用較高。
綜合癥分類一類
為原發性或家族性,遺傳性占主要因素。
二類
為繼發性,后者可由感染及腫瘤所致。原發性HPS,或稱家族性HPS,為常染色體隱性遺傳病,其發病和病情加劇常與感染有關;繼發性HPS分為感染相關性HPS(infection-associatedhemophagocytic syndrome,IAHS),此型多與病毒感染有關,由病毒引起者稱病毒相關性HPS(virus-associated hemophagocyticsyndrome,VAHS);由腫瘤引起者稱腫瘤相關性HPS(malignancy-associated hemophagnocytic syndrome,MAHS)。
流行病學以兒童多見,男性多于女性。兒童原發性HLH(FHL)的年發病率約為0.12/1O萬。在日本和亞洲國家發病率較高。本病來勢兇險,東方患者的死亡率約為45%。
(責任編輯:吳敏 )
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