噬血細胞綜合癥有哪些治療方法？

噬血細胞綜合癥 不是遺傳性疾病。這種疾病是一種與急性病毒感染有關的良性噬血組織細胞增生，是血液內科一種少見的疾病。原發性HPS或病因不明未檢出明顯潛在疾患者除加強支持治療和并發癥的治療外，目前尚無特效治療，根本性治療是同種異體造血干細胞移植。繼發性HPS應作病因探索，治療應以基礎病與HPS并重。

家族性噬血細胞綜合征

a、化學療法：常用的化療藥物有細胞毒性藥物，如長青花堿或長春新堿與腎上腺皮質激素聯用，亦可應用反復的血漿置換，或VP16或VM26與腎上腺皮質激素合用。有的應用VP16、腎上腺皮質激素，鞘內注射氨甲煤呤（MTX）及頭顱照射治療取得良好效果。有的主張在緩解時，應用上述藥物小劑量維持治療。

b、免疫治療：有人用環胞菌素A治療家族性HPS取得滿意效果，同樣，用抗胸腺細胞球蛋白（ATG）亦可誘導緩解。

c、造血干細胞移植：盡管上述化療可使病情緩解，有的可緩解9年，但仍不能根治家族性HPS。Fisher等（1986）首先報告用骨髓移植治愈家族性HSP患者，在2000年上海舉行的國際小兒血液腫瘤學術研討會上，日本學者Imashukn報告5例由 EBV所致的 HPS，應用造血干細胞移植，隨后用環胞菌素A加VP16，大大改善了本病的預后。

d、治療方案：國際組織細胞協會1994年提出一個治療家族性HPS的方案（HLH94）：地塞米松每日10mg/m2 與 VP16每周 150mg/m2，連用 3周，第4周起減量，第9周起VP16每2周用藥1次，并加用環胞菌素A每日5~6mg/kg口服，共用1年。有神經癥狀者，前8周每2周鞘內注射MTX1次。如果是家族性HPS，爭取做異基因造血干細胞移植。如果為非家族性HPS，則在8周治療后根據病情停止治療。

繼發性噬血細胞綜合征

繼發性HPS針對病因進行相應治療。對HPS或高細胞因子血癥的治療對策為：

①類固醇療法或大劑量甲基強的松龍沖擊；

②靜脈滴注大劑量丙種球蛋白（多用于VAHS）；

③抑制T細胞活化的特異性抑制劑環孢菌素A或聯用G-CSF治療VAHS，或抗胸腺細胞球蛋白；

④直接拮抗細胞因子的抗TNF抗體和IL-1受體拮抗劑；

⑤為抑制或減少淋巴因子的供應源可采用化療。包括CHOP、CHOPE方案或緩慢靜滴長春新堿。屢已報道應用依托泊甙（VP16）治療原因不明的重癥HPS、EBV-AHS或LAHS奏效。預后分析表明，對于不易與MH鑒別的HPS患者啟用化療是必需的；

⑥骨髓掃蕩性（根治性）治療和異基因骨髓移植（allo-BMT）或外周血干細胞移植治療FHL或耐化療的LAHS或EBV-AHS病例，優于常規化療和免疫抑制治療。

腫瘤相關性噬血細胞綜合征治療方案決定于疾病的類型，如HPS發生于治療前的免疫缺陷患者，則治療主要是抗感染及抗腫瘤；如果HPS發生于化療后，而腫瘤已緩解則應停止抗腫瘤治療，同時抗感染，加用腎上腺皮質激素及VP16；對進展迅速的MAHS則應針對細胞因子所致的損害進行治療，可用前述 HLH94方案。