專家簡述動脈導管未閉的癥狀

動脈導管原本系胎兒時期肺動脈與主動脈間的正常血流通道，由于此時肺呼吸功能障礙，來自右心室的肺動脈血經導管進入降主動脈，而左心室的血液則進入升主動脈，故動脈導管為胚胎時期特殊循環方式所必需。出生后，肺膨脹并承擔氣體交換功能，肺循環和體循環各司其職，不久導管因廢用即自選閉合。如持續不閉合而形成動脈導管未閉。應施行手術，中斷其血流。動脈導管未閉是一種較常見的先天性心血管畸形，占先天性心臟病總數的12%～15%，女性約兩倍于男性。約10%的病例并存其他心血管畸形。

動脈導管未閉的臨床表現主要取決于主動脈至肺動脈分流血量的多少以及是否產生繼發肺動脈高壓和其程度。輕者可無明顯癥狀，重者可發生心力衰竭。常見的癥狀有勞累后心悸、氣急、乏力，易患呼吸道感染和生長發育遲緩。晚期肺動脈高壓嚴重，產生逆向分流時可出現下半身發紺。動脈導管未閉體檢時，典型的體征是胸骨左緣第2肋間聽到響亮的連續性機器樣雜音，伴有震顫。肺動脈第2音亢進，但常被響亮的雜音所掩蓋。分流量較大者，在心尖區尚可聽到因二尖瓣相對性狹窄產生的舒張期雜音。測血壓示收縮壓多在正常范圍，而舒張壓降低，因而脈壓增寬，四肢血管有水沖脈和槍擊聲。

嬰幼兒可僅聽到收縮期雜音。晚期出現肺動脈高壓時，雜音變異較大，可僅有收縮期雜音，或收縮期雜音亦消失而代之以肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音。

有許多從左向右分流心內畸形在胸骨左緣可聽到同樣的連續性機器樣雜音或接近連續的雙期心雜音，難以辨識。在建立動脈導管未閉診斷進行治療前必須予以鑒別：

1、高位室間隔缺損合并主動脈瓣脫垂

當高位室間隔缺損較大時往往伴有主動脈瓣脫垂畸形，導致主動脈瓣關閉不全，并引起相應的體征。臨床上在胸骨左緣聽到雙期雜音，舒張期為潑水樣，不向上傳導，但有時與連續性雜音相仿，難以區分。目前彩色超聲心動圖已列入心臟病常規檢查。在本病可顯示主動脈瓣脫垂畸形以及主動脈血流反流入左心室，同時通過室間隔缺損由左心室向右心室和肺動脈分流。為進一步明確診斷可施行逆行性升主動脈和左心室造影，前者可示升主動脈造影劑反流入左心室，后者則示左心室造影劑通過室間隔缺損分流入右心室和肺動脈。據此不難作出鑒別診斷。

2、主動脈竇瘤破裂

本病在我國并不罕見。臨床表現先天性動脈導管未閉與動脈導管未閉相似，可聽到性質相同的連續性心雜音，只是部位和傳導方向稍有差異。破入右心室者偏下偏外，向心尖傳導；破入右心房者偏向右側傳導。如彩色多普勒超聲心動圖顯示主動脈竇畸形以及其向室腔和肺動脈或房腔分流即可判明，再加上逆行性升主動脈造影更可確立診斷。

3、冠狀動脈瘺

這種冠狀動脈畸形并不多見，可聽到與動脈導管未閉相同的連續性雜音伴震顫，但部位較低，且偏向內側。多普勒彩超能顯示動脈瘺口所在和其溝通的房室腔。逆行性升主動脈造影更能顯示擴大的病變冠狀動脈主支、或分支走向和瘺口。

4、冠狀動脈開口異位

右冠狀動脈起源于肺動脈是比較罕見的先天性心臟病，其心雜音亦為連續性，但較輕，且較表淺。多普勒超聲檢查有助于鑒別診斷。逆行性升主動脈造影連續攝片顯示冠狀動脈異常開口和走向以及迂回曲張的側支循環，當可明確診斷。