請問法洛四聯癥有哪些癥狀表現?
法洛四聯癥(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯癥在兒童發紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯癥患兒的預后主要取決定肺動脈狹窄程度及側支循環情況,重癥者有25%~35%在1歲內死亡,50%病人死于3歲內,70%~75%死于10歲內,90%病人會夭折。主要是由于慢性缺氧引起,紅細胞增多癥,導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四聯癥病兒的預后主要決定于肺動脈狹窄程度及側支循環情況,重癥四聯癥有25%~35%在1歲內死亡,50%病人死于3歲內,70%~75%死于10歲內,90%病人會夭折,主要是由于慢性缺氧引起,紅細胞增多癥,導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1、癥狀
(1)發紺 多在生后3~6個月出現,也有少數到兒童或成人期才出現。發紺在運動和哭鬧時加重,平靜時減輕。
(2)呼吸困難和缺氧性發作 多在生后6個月開始出現,由于組織缺氧,活動耐力較差,動則呼吸急促,嚴重者可出現缺氧性發作、意識喪失或抽搐。
(3)蹲踞 為法洛四聯癥病兒臨床上一種特征性姿態。蹲踞可緩解呼吸困難和發紺。
2、體征
患兒生長發育遲緩,常有杵狀指、趾,多在發紺出現數月或數年后發生。胸骨左緣第2~4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音,常伴收縮期細震顫。極嚴重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續性雜音時,說明有豐富的側支血管存在,肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。
(責任編輯:姜素芳 )
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