簡述法洛四聯(lián)癥的病因是什么？

法洛四聯(lián)癥的病因是什么呢？提起法洛四聯(lián)癥，很多人都不知道這是什么病癥，其實這是一種發(fā)生于心臟的病癥，該病嬰幼兒多發(fā)，是先天性心臟病的一種，患病小兒多發(fā)育不良，那么，到底法洛四聯(lián)癥的病因是什么呢？

1、法洛四聯(lián)癥的環(huán)境起因：

（1）感染，妊娠前三個月患病毒或細菌感染，尤其是風疹病毒，其次是柯薩奇病毒，其出生的嬰兒法洛四聯(lián)癥的發(fā)作率較高。

（2）其它：如羊膜的病變，胎兒受壓，妊娠早期先兆流產，母體營養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣，放射線和細胞毒性藥物在妊娠早期的應用，母親年齡過大等均有使胎兒發(fā)生法洛四聯(lián)癥的可能。

2、法洛四聯(lián)癥的遺傳起因：

先天性心臟病具有一定程度的家族發(fā)作趨勢，可能因父母生殖細胞、染色體畸變所引起的。遺傳學研究以為，部分的先天性心臟病是由多個基因與環(huán)境起因相互作用所形成。

臨床上，法洛四聯(lián)癥病人中能查到病因的是極少數(shù)，但加強對孕婦的看護，特殊是在妊娠早期積極預防風疹、流感等風疹病毒性疾病和避免與發(fā)作有關的一切起因，對預防法洛四聯(lián)癥具有積極意義。

下面我們再來說說，小兒法洛四聯(lián)癥有多少病癥現(xiàn)象？

首先，法洛四聯(lián)癥患兒出生頭幾天即有分明紫紺，尤其是在小兒法洛四聯(lián)癥患兒哭鬧后的紫紺更趨重癥。但當肺血管床有另外較大的側支血管或動脈導管持續(xù)開放時，紫紺進展速度減慢。有重癥肺動脈狹窄及右室流出道彌漫性發(fā)育不好的，出生即有紫紺，但不進展為心衰，缺氧性發(fā)作亦罕見，紫紺持續(xù)進行性加重，很少能專心得安減輕。

與此相反，以漏斗部狹窄為主的嬰兒，紫紺發(fā)生晚，并因漏斗部痙攣導致肺部血流忽然減少，而致缺氧性發(fā)作，現(xiàn)象為呼吸障礙，紫紺加重，暈厥，有時甚至產生腦損害、昏迷和抽搐致命。這種發(fā)作時?？蓪Ｐ牡冒差A防或減少發(fā)作次數(shù)。

其特點是缺氧性發(fā)作頻率隨年齡增長而減少。其理由可能是隨獲得性心內膜纖維化和增厚，使狹窄變得固定。大部分病例在生后3--6個月發(fā)生紫紺，也有遲至兒童或成人期才發(fā)生，晚期發(fā)生紫紺往往與隨年齡增長右室流出道阻塞加重有關。

紫紺在運動和哭鬧時加重，平靜時減輕。少數(shù)病例休息時無紫紺，活動時有輕度紫紺，是由于肺動脈狹窄輕，右向左分流少的緣故。個別病人分流以左向右為主，其在第一個10年及第二個10年可保持無紫紺及缺氧發(fā)作，而后隨肺動脈狹窄程度緩慢加重，紫紺及氣短加重。

伴隨由于組織缺氧，體力及活動耐力均較同年齡者差，故患兒多舉止緩慢，喜獨處。蹲踞是法洛四聯(lián)癥的特點性姿態(tài)。紫紺常伴有蹲踞，蹲踞使紫紺和呼吸障礙減輕，并可防預缺氧性發(fā)作，其機理可能是體循環(huán)阻礙增加，右向左分流量減少，伴隨因轉意血量增加，肺循環(huán)血流量增加，低血氧狀態(tài)得到減輕，結果癥狀減輕。

呼吸道被傳染可增多，但達不到大室缺患兒的程度，滋長遲緩亦不比大室缺患兒更重。此外，法洛四聯(lián)癥可發(fā)生一些并發(fā)癥，如重癥紫紺及紅血球增多的病人，在各種年齡均可忽然發(fā)生腦血栓致半身癱瘓（特殊在任何理由導致脫水的狀況下）。亦可發(fā)生腦栓塞或腦膿腫。大咯血可發(fā)生在大齡病人，可能是支氣管側支血管破裂所致。