法洛氏四聯癥的并發癥危害如何預防？

法洛氏四聯癥主要病理變化是右室流出道狹窄和高位巨大室間隔缺損導致右向左分流，肺血流減少，血液粘稠，氧運送障礙。法洛氏四聯癥影響治療效果的主要因素是肺動脈發育狀況，尤其是左右肺動脈分支乃至遠側分支細小者，療效較差。法洛氏四聯癥手術術前貧血，肺血管及肺重度發育不良，血液粘稠和肺血少可致肺泡變性和肺毛細血管微血栓形成。術中肺血管因側支過多而過度充盈，肺靜脈回流不暢，形成灌注肺。右室流出道疏通后，肺血大量增加，術后肺血灌注量明顯升高，加上嬰幼兒肺及支氣管脆嫩，管腔狹小，分泌物多，管腔易阻塞，術后常出現肺部并發癥，而成為法洛氏四聯癥術后早期死亡的主要原因之一。

為防止肺部并發癥，對肺內側支循環較多者術中采用深低溫低流量方法，保證左心引流通暢，以減少側支循環對肺的灌注。嚴格控制輸液（血）量和質，體外循環預充時紅細胞壓積不應低于20%，膠體滲透壓不低于113kPa，防止肺內滲出。降溫及復溫的溫差不超過10℃，轉流中持續靜態膨肺及間歇正壓膨肺，術后呼吸機PEEP015～113kPa，肺部體療，霧化吸入，充分吸痰。有的先天性心臟病法洛氏四聯癥患兒拔管后可能出現哮喘或喉頭水腫，應及時給予持續霧化吸入及支氣管擴張劑，氨茶堿或喘定效果好。

完全性房室傳導阻滯

Ⅲ度房室傳導阻滯是法洛氏四聯癥根治術后的常見并發癥，由于術中直接創傷，牽拉或縫線位置不當以及術中低溫，缺氧缺血等，可導致完全性房室傳導阻滯，但多為一過性，經復溫及拔除腔靜脈引流管即可恢復竇性心律，無效時可用異丙腎上腺素（5μg/ml）5～10μg靜脈注射，可用暫時性心臟起搏和激素治療。

低心排綜合征

上海遠大心胸醫院心臟外科介紹，低心排綜合征多因畸形過度復雜，手術畸形糾正不滿意，室間隔缺損有殘余漏或流出道及肺動脈狹窄解除不夠充分，心室切口過大損傷右室功能，主動脈阻斷時間過長，術中心肌保護差，左心發育不全，常溫下低血壓等因素引起。預防方法是避免上述原因發生，術后嚴密觀察，及早處理，在排除血容量不足或心包填塞等情況下，可應用硝普鈉等擴張血管藥，并輔以多巴胺、異丙腎上腺素等，以減輕心臟前后負荷，增強心肌收縮力，控制低心排。

滲血出血

法洛氏四聯癥患者由于側支循環豐富，凝血機制障礙和體外循環時間較長等致使術后滲血機會增加，除失血量多外還可引起心包填塞，影響心功能，甚至危及生命。防治方法是盡量縮短體外循環時間，嚴密采用ACT監測，手術結束前仔細止血，術后保持引流管通暢，嚴密觀察引流液量，必要時及早開胸止血。

全身毛細血管滲漏綜合征

新生兒及小嬰兒體外循環后常發生滲漏現象，這可能與炎性介質釋放，致毛細血管內皮損傷有關，臨床表現為全身嚴重水腫，胸腹腔大量滲出，常需較大劑量的兒茶酚胺類藥物和輸入大量膠體液來維持血壓，目前尚無有效的預防辦法，應用激素可能增加毛細血管穩定性，但不能阻止滲漏發生，對這類患兒要隨時測定血漿蛋白，使總蛋白維持在7～8mmol/L，血紅蛋白12～14mg/L。