房間隔缺損的診斷方法及治療

房間隔缺損是最常見的先天性心臟病之一，是原始的心房間隔在發生、吸收和融合時出現的異常，左右心房之間殘留未閉的房間孔。可分原孔型與繼發型，通常所稱之房缺多指繼發孔型房缺，以中央型最常見。房缺最基本的血液動力學改變是心房水平的左向右分流。從而導致肺動脈高壓，最終引起右心衰竭，甚至心房水平出現右向左分流而出現青紫（艾森曼格綜合癥）。

【診斷要點】

1、缺損小者可長期無明顯癥狀，偶在體檢時發現，多數在成年后出現活動后氣急，心悸、易疲勞、呼吸道反復感染，甚至右心衰竭。

2、體檢可見心尖搏動左移，胸骨左緣第2～3肋間可聽到性質較柔和的、吹風樣收縮期雜音、肺動脈瓣區第2音亢進伴固定分裂，晚期可出現紫紺，杵狀指（趾）及右心衰的體征。

3、X線檢查：顯示右房右室增大，肺動脈段突出，主動脈結小，肺血增多。

4、心電圖：電軸右偏，P波增高，多數有不完全性右束支傳導阻滯，右室肥厚。

5、超聲心動圖：可見右心房室內徑增大，房間隔反向運動，并可見部分回聲脫失。

6、右心導管檢查：心房水平血氧含量超過上下腔靜脈平均血氧含量1.9ml%，85%病人導管可通過缺損進入左房和肺靜脈。

【治療原則】

1、診斷明確后，應爭取早日手術，以中止左向右分流，避免引起肺動脈高壓和心內膜炎，手術年齡以5歲左右為宜，合并心內膜炎者必須在感染控制3～6月后才考慮手術，合并心衰者先積極內科治療控制心衰、病情穩定后再手術。病變進入晚期，肺動脈壓力和阻力重度增高，平靜時肺循環血流量比體循環血流量小于1.5，或有右向左分流時，應為手術禁忌。

2、手術可在低溫體外循環下行缺損直接縫合或補片修補術。手術安全效果良好，目前手術死亡率<1%。