室間隔缺損的診斷要點(diǎn)

室間隔缺損的診斷：

室間隔缺損（ventricular sepltal defect，VSD）是指在室間隔的任何位置上存在左右心室之間的異常交通。此病是最常見(jiàn)的先天性心臟病之一，在我國(guó)幾乎占小兒先天性心臟病的一半。其診斷要點(diǎn)如下：

一、病史采集要點(diǎn)

1、多數(shù)患者生后體檢時(shí)即可發(fā)現(xiàn)心臟雜音。

2、VSD患者的主訴與VSD的大小、分流量以及肺動(dòng)脈壓力升高的程度有關(guān)。較小直徑與分流量的VSD（直徑

3、對(duì)于較大直徑。大分流量VSD患者可有活動(dòng)后心悸氣促等表現(xiàn)。而巨大分流量VSD（直徑等于或大于主動(dòng)脈根部直徑），患者常伴有生后喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩、易于出現(xiàn)反復(fù)的肺部感染以及嬰兒期頑固的充血性心力衰竭及持續(xù)性呼吸窘迫。

4、大分流量VSD如未能及時(shí)矯治，伴隨的肺動(dòng)脈高壓逐漸加重，一旦表現(xiàn)為阻力性肺血管病變，肺循環(huán)阻力可能高于體循環(huán)阻力，造成血液逆轉(zhuǎn)成右向左分流，稱為Eisenmenger綜合征：癥狀包括發(fā)紺、右心衰等。

二、臨床類型

VSD的臨床分型有多種，因?yàn)橥饪漆t(yī)師及解剖學(xué)家認(rèn)識(shí)上的分歧，目前尚無(wú)統(tǒng)一的命名和分型系統(tǒng)，常用的分型方法如下，幾種方法其實(shí)大同小異。

1、常用的解剖學(xué)分型（根據(jù)2000年國(guó)際先天性心臟病命名學(xué)和數(shù)據(jù)庫(kù)計(jì)劃）

①圓錐隔型（室上嵴上型）：位于右室流出道漏斗部，肺動(dòng)脈瓣下方，上緣與主動(dòng)脈右冠瓣直接相連，缺損上方無(wú)肌性組織，是肺動(dòng)脈瓣和主動(dòng)脈瓣的纖維連接，下方是室上嵴或其上方的肌性組織；②膜旁型（膜周部）：位于室上嵴后下方，上緣臨近主動(dòng)脈右冠瓣和無(wú)冠瓣，下緣延伸至圓錐乳頭肌，右側(cè)臨近三尖瓣隔瓣；③房室通道型（流入道型）：位于室間隔流入道和三尖瓣隔瓣后下方，上緣直達(dá)三尖瓣隔瓣瓣環(huán)；④肌部：位于室間隔小粱部，可單發(fā)或多發(fā)；⑤左心室右心房交通型（Ger—bode型）：因二尖瓣三尖瓣瓣環(huán)實(shí)際上并不在同一個(gè)平面上，二尖瓣略高，當(dāng)VSD邊緣在三尖瓣瓣環(huán)平面上時(shí)分流將發(fā)生在左心室與右心房之間。

2、Anderson分型

①膜周部：同解剖學(xué)分型，再分為偏流入道型、偏小梁部和偏流出道型。②肌部：基本同解剖學(xué)分型。③雙動(dòng)脈下型：基本同解剖學(xué)分型的圓錐隔型。

3.van Praagh分型①房室通道型：同解剖學(xué)分型。②肌部：同解剖學(xué)分型。③圓錐室間隔型（膜旁型）：包括膜部缺損和膜部周圍區(qū)缺損，還包括圓錐室間隔對(duì)位不良型缺損。④圓錐隔型：基本同解剖學(xué)分型。

三、體格檢查

（1）在胸骨左緣可聞及全收縮期雜音，伴震顫。大型室間隔缺損在心尖部有時(shí)可聽(tīng)到舒張期雜音。合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)，P2會(huì)增強(qiáng)，且可能有Graham-Steel雜音。

（2）有時(shí)可聽(tīng)到主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的雜音。

（3）肺動(dòng)脈病變嚴(yán)重時(shí)，會(huì)出現(xiàn)發(fā)紺、杵狀指。