原發限制型心肌病需對因對癥治療

原發限制型心肌病是以心內膜及心內膜下心肌纖維化并增生，附壁血栓形成，心腔縮小，甚至閉塞，心室充盈障礙及順應性下降，心臟舒張功能嚴重受損，而收縮功能保持正常或輕度受損的原因不明心肌病。在三類原因不明的心肌病中，限制型心肌病較 DCM和HCM少見。本病主要是指在熱帶地區發生的心內膜心肌纖維化和溫帶地區多見的嗜酸性粒細胞增多性心肌病（Loeffler’s心肌病）及Becker心血管膠原病，有學者將原發性心肌病中的心內膜彈力纖維增生癥也列入限制型心肌病范疇。

有學者認為心內膜心肌纖維化與Loeffler's心肌病可能是同一疾病的不同發展階段，早期臨床表現二者有所不同，但到晚期均出現全身阻塞性充血，病理改變二者基本一致。限制型心肌病多發于非洲、中美洲、南美洲和東南亞地區，散發于我國及歐洲各國。那么，具體該如何治療原發限制型心肌病呢？

一、外科治療

專家表示，對于嚴重的心內膜心肌纖維化可行心內膜剝脫術，切除纖維性心內膜。伴有瓣膜返流者可行人工瓣膜置換術。對于有附壁血栓者行血栓切除術。手術死亡率為20%。對于特發性或家族性限制性心肌病伴有頑固性心力衰竭者可考慮行心臟移植。

二、對癥治療

限制型心肌病該怎么治療？如降低心室充盈壓：硝酸酯類藥物、利尿劑可以有效地降低前負荷，減輕肺循環和體循環淤血，降低心室充盈壓，減輕氣急和易疲勞等癥狀。本病以舒張功能受限為主，洋地黃類藥物無明顯療效，但房顫時，可以用來控制心室率。本病易發生附壁血栓和栓塞，可給予抗凝或抗血小板治療。

三、對因治療

嗜酸性粒細胞增多癥是本病的始動因素，造成心內膜及心內膜下心肌細胞炎癥、壞死，心室附壁血栓形成，體循環栓塞；心內膜心肌纖維化，房室瓣關閉不全和心室腔狹小等繼發性改變。因此，治療嗜酸性粒細胞增多癥對于控制病情的進展十分重要。糖皮質激素（潑尼松）、細胞毒藥物等，能夠有效地減少嗜酸性白細胞，組織內膜心肌纖維化的進展。據報道，可以提高生存率。