痛風性心肌病的病因

痛風是一種嘌呤代謝長期紊亂導致的尿酸鹽在體內蓄積并形成結晶的“結晶病”。痛風患者的心臟病變極少數是尿酸鹽在心臟蓄積、結晶甚至形成結石引起的痛風心臟病，而更多的是因痛風易合并冠狀動脈粥樣硬化和高血壓等所導致的心臟病變。

痛風性心肌病的病因

（一）發病原因

痛風有原發性和繼發性之分：

1。原發性痛風為先天性和特發性嘌呤代謝異常，其分子缺陷部位大多不清，系多基因遺傳，既可是尿酸生成過多或排泄過少，亦可二者都有。少數被認為是由于特異酶缺陷，如磷酸核糖焦磷酸激酶活性增高使尿酸生成過多，為伴性遺傳。

2。繼發性痛風 最常見的原因是腎臟疾病（多囊腎、腎盂腎炎、腎小球腎炎、鉛毒性腎病等）、高血壓、骨髓增生性疾病、血液病、惡性腫瘤和多種藥物等。

3。代謝綜合征高尿酸常與肥胖、胰島素抵抗、高三酰甘油血癥等同時存在。

（二）發病機制

1.Lesch-Nyhan綜合征的發病機制 為次黃嘌呤-鳥嘌呤磷酸核糖轉移酶缺乏，使鳥嘌呤核苷酸、次黃嘌呤核苷酸生成減少，1-焦磷酸-5-磷酸核糖利用減少，使酰胺移換酶催化的反應加強，嘌呤合成增多，尿酸生成增多。患者多為幼年發病的男性，出生時雖多正常，但4～6個月后出現神經功能障礙，如肌強直、肌無力、手足舞蹈徐動、關節攣縮，下肢呈剪刀樣，髖關節脫位。精神智力發育遲緩。出牙后常咬傷唇頰和手指。如能存活則出現痛風性關節炎、痛風性腎結石等。常染色體隱性遺傳的糖原累積病Ⅰa型（von Gierke病）是由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，患者有尿酸生成增多和排泄減少，除高尿酸血癥外還有肝脾腫大、生長滯緩、嚴重低血糖、酸中毒和高脂血癥。

2。繼發性痛風最常見的原因是腎臟疾病（多囊腎、腎盂腎炎、腎小球腎炎、鉛毒性腎病等）、高血壓、骨髓增生性疾病、血液病、惡性腫瘤和多種藥物等。這些疾病患者如存活時間較長，則高尿酸血癥持續時間也較長，則可引起和原發性痛風相類似的癥狀，如果癥狀較輕則容易被原發病的征象所掩蓋。